Медицина / 7. Клиническая медицина

Стоянова М.М., Волкова С.Д.

КУ «Криворожская городская больница № 4»

Аномалия Пельгера и пельгероид

Аномалия Пельгера-Хьюэта (пельгеровский семейный вариант лейкоцитов) - доброкачественное наследственное состояние, при котором нарушена сегментация ядер лейкоцитов.

Впервые такая аномалия описана в 1928 году голландским врачом Пельгером, а в 1932 году Хьюэтом была определена её наследственная природа.

Носители аномалии являются практически здоровыми людьми, так как в функциональном отношении пельгеровские лейкоциты абсолютно полноценны. Встречается семейно и наследуется как аутосомный доминантный признак. Патогенез и этиология пельгеровской аномалии неизвестны.

Для аномалии Пельгера характерны два морфологических признака: гипосегментация ядер и грубая крупноглыбчатая почти пикнотичная структура хроматина. Изменения присутствуют в лейкоцитах всех ростков включая нейтрофилы, эозинофилы, базофилы.

В нейтрофилах эти изменения наиболее видны и выражаются главным образом в изменении морфологии ядер, а именно, в нарушении их сегментации, когда зрелое по структуре ядро имеет юную форму. Большинство пельгеровских нейтрофилов имеют однодолевые, несегментированные ядра в виде эллипса, боба или короткой толстой палочки. Встречаются также бисегментные ядра в форме очков, гимнастических гирь, песочных часов с короткими перемычками разной толщины. Ядра с тремя сегментами встречаются редко. На ряду с несегментированными палочкоядерными и сегментоядерными нейтрофилами наблюдаются и круглоядерные, которые признаны вполне зрелыми клетками. Часть пельгеровских нейтрофилов имеет крупную обильную зернистость, в других же она мелкая, скудная.

Во избежание ошибочной трактовки анализа при наличии указанных форм нейтрофильных гранулоцитов врач - лаборант обязан дать заключение о том, что описанная картина характерна для аномалии лейкоцитов Пельгера. Это позволит избежать ошибочного толкования картины крови «как левого сдвига» нейтрофилов и неправильной тактики лечащего врача. Окончательно подтвердить у пациента наследственную природу изменения морфологии лейкоцитов можно после исследования крови ближайших родственников.

Морфологически сходные изменения, не связанные с наследственной природой (пельгероиды), описаны при ряде патологических состояний и заболеваний, как явление преходящее.

К таким состояниям относятся: агранулоцитоз, сепсис, злокачественные опухоли, лейкозы, лучевая болезнь, некоторые инфекционные заболевания, малярия, тяжёлые формы кишечных инфекций. Некоторые авторы полагают, что пельгеровские клетки могут появляться в периферической крови задолго до манифестации гемобластозов и миелодиспластического синдрома.

В отличие от истинной пельгеровской аномалии при пельгероиде морфологические изменения лейкоцитов выражены слабее, структура ядер менее плотная. Этот симптом определяется как псевдопельгеризация, а также как реактивная пельгеризация. От настоящей аномалии Пельгера отличается тем, что эти изменения в лейкоцитах исчезают после излечения основного заболевания.

В последние годы появились описания приобретенных форм гипосегментации ядер нейтрофильных гранулоцитов - пельгероидов - при приёме некоторых лекарственных препаратов.

Мы наблюдали псевдопельгеризацию нейтрофилов в периферической крови связанную с приёмом препарата паклитаксел у больной П., 53 лет с диагнозом: Карцинома правой молочной железы.

После оперативного удаления опухоли больная принимала по схеме паклитаксел. В течение 4-х недель неоднократно в лейкограмме отмечались характерные морфологические изменения нейтрофильных гранулоцитов. Появилось большое количество коротких толстых палочек с грубоглыбчатой структурой ядра и бисегментных нейтрофилов с комковатыми ядрами и тонкими перемычками. Клетки с тремя сегментами отсутствовали. За этот период лабораторные исследования периферической крови у больной выглядели так: Эр - 4,10 - 4,22×10¹²/_л, Нв - 125-126 г/л, L - 3,4-4,9×10⁹/_л, СОЭ - 20-25 мм/ч. Лейкограмма: палочкоядерные нейтрофилы - 18-22%, бисегментноядерные нейтрофилы - 45-47%, эозинофилы 1-2%, лимфоциты 26-30%, моноциты 4-6%. После окончания курса лечения паклитакселом описанные выше морфологические изменения нейтрофилов не наблюдались. Лабораторные данные следующие: Эр - 4,10 10¹²/_л, Нв - 122 г/л, L - 4,1 10⁹/_л, СОЭ - 10- мм/ч, В лейкограмме палочкоядерных нейтрофилов - 6%, сегментноядерных нейтрофилов (преимущественно с тремя сегментами) - 54%, эозинофилов - 1%, лимфоцитов - 34%, моноцитов - 5%.

Таким образом недооценка значения морфологической характеристики клеток может привести как к гипердиагностике с последующими неоправданными вмешательствами, так и к гиподиагностике, что может негативно повлиять на прогноз заболевания.

Литература.

1. Абрамов М.Г. Гематологический атлас. Москва «Медицина» 1979г. С. 188-191

2. Воробьёв А.И.(под ред.) Руководство по гематологии. Т1 Москва 1985г. с. 415

3. Камышников В.С.. Методы клинических лабораторных исследований., 5-е издание. Москва 2011г. «МЕДпресс-информ», с. 266-267