Лазарук О.В.
МЕТАСТАЗУВАННЯ ЛІМФОМИ В СЕРЦЕ ТА ЯЄЧКО: ВИПАДОК З ПРАКТИКИ
Буковинський державний
медичний університет
Лімфома — група пухлинних захворювань лімфатичної та кровотворної тканин,
що характеризуються збільшенням лімфатичних вузлів та/або ураженням різних
внутрішніх органів, в яких відбувається безконтрольне накопичення «пухлинних»
лімфоцитів. Всі лімфоми вважаються злоякісними пухлинами [5]. Практично всі
вони здатні дисемінувати або метастазувати за відсутності лікування, значно
вкорочуючи життя хворих. Клінічний перебіг злоякісних лімфом різниться. Іноді
хворий помирає через кілька місяців або тижнів після верифікації діагнозу. В
той час, як в інших випадках можуть жити ще довгі роки. Відповідно до ступеня
злоякісності захворювання визначається прогноз щодо його перебігу. Як правило,
першим симптомом лімфоми є значне збільшення розмірів лімфатичних вузлів на
шиї, в пахвових западинах або в паху. На відміну від інфекційних захворювань,
збільшені лімфатичні вузли безболісні, їхні розміри не зменшуються з часом і
при лікуванні антибіотиками. Іноді, внаслідок тиску з боку збільшених печінки,
селезінки і лімфатичних вузлів, виникає відчуття переповнення у животі,
утруднене дихання, розпираючий біль в попереку, відчуття тиску в обличчі або на
шиї [1, 2, 5].
Розрізняють хворобу Ходжкіна
(лімфогранулематоз) та неходжкінські лімфоми. Хвороба Ходжкіна — це
перший тип лімфоми, що був вивчений ще понад 150 років тому. Не дивлячись на
те, що етіологія даного захворювання невідома, є припущення, що її розвиток
пов’язаний з вірусною інфекцією. Відзначено, що в деяких регіонах
захворюваність коливається паралельно змінам захворюваності інфекціями,
викликаними вірусом Епштейна—Барр (по MacSween R.N.M., Whaley K., 1994) [5].
Неходжкінські лімфоми — група
новоутворень, що виникають як з В-, так і з Т-клітинних субпопуляцій лейкоцитів
у центральних та периферичних органах кровотворення. Причина виникнення даної
групи захворювань до кінця не вивчена. Фактори, етіологічне значення яких при
цих захворюваннях є доведеними, включають: зовнішнє середовище (ураження
хімічними речовинами, гербіциди та пестициди, бензол, азбест, іонізуюче
випромінювання), вірусні інфекції (віруси HTLV-1, EBV, HIV, HHV-8,
HCV), бактеріальні інфекції та автоімунні захворювання, імунодефіцитні стани,
попередня хіміотерапія (особливо у поєднанні з променевою терапією)[1, 5].
Не дивлячись на те, що більшість
неходжкінських лімфом бере свій початок з лімфатичних вузлів, принаймні 30% з
них розвиваються в кістковому мозку, тимусі, шкірі, шлунково-кишковому тракті,
дихальних шляхах, яєчках, яєчниках, головному мозку. Місце виникнення в значній
мірі характеризує клінічний перебіг неходжкінських лімфом [1].
Макроскопічно лімфатичні
вузли всіх локалізацій при неходжкінській лімфомі збільшені і утворюють конгломерати.
Іноді межі між ними зберігаються, та частіше вони зливаються в пакети [1].
Наводимо приклад
клінічного спостереження лімфоми, діагностика якої була суттєво утруднена складним
перебігом та нетиповими місцями метастазування пухлини.
Хворий
Т., 1944 р. н. (історія хвороби №850/45), службовець одного з райцентрів
Буковини переведений з гематологічного відділення лікарні швидкої медичної
допомоги (ЛШМД) в Обласний клінічний онкологічний диспансер. В ЛШМД лікувався
протягом 12 днів і був виписаний з наступним діагнозом: основний — Недиференційований
рак мигдалика (ПГЗ №27558); супутній — ІХС, дифузний кардіосклероз СН ІІА ст.,
ФК ІІ. Метаболічна кардіопатія. Хронічний персистуючий гепатит. При поступленні
хворий скаржився на відчуття клубка та болю у горлі, які ніколи не минають,
важкість при ковтанні, хрипоту, кашель, збільшення калитки, біль в паху (пов'язує
із травмою), дискомфорт в ділянці серця, загальну слабкість, швидку
втомлюваність.
Об’єктивний статус: загальний стан хворого середньої важкості, положення в ліжку активне.
Шкірні покриви сухі, чисті, блідого кольору. Тургор шкіри знижений. Маса тіла —
95 кг, зріст — 176 см. Температура тіла — 36,7оС. Збільшені пахові та
підщелепні лімфовузли. Язик сухий, обкладений білим нашаруванням. Грудна клітка
правильної форми, приймає участь в акті дихання. У легенях дихання везикулярне,
дещо ослаблене в базальних відділах, 18 дихальних рухів за хвилину. Пульс ритмічний,
задовільних властивостей, 82уд/хв. Межі серця розширені. Ритм серцевої
діяльності правильний, тони серця ритмічні, ослаблені. АТ — 100/70 мм рт. ст.
Живіт м’який,
помірно чутливий в правому підребер’ї.
Печінка, селезінка не збільшені. Симптом Пастернацького негативний з обох
боків.
Дані лабораторного та
інструментального обстеження при госпіталізації були наступними. Аналіз крові
на групу та резус—фактор: АВ (ІV) Rh + (позитивний). Загальний аналіз крові: лейкоцити — 7.8х109/л,
еритроцити – 3.58х1012/л, гемоглобін – 100 g/L, тромбоцити – 220х109/л,
ШОЕ 43 мм/год. ПРС: негативна. Біохімічний аналіз крові глюкоза – 8.6 ммоль/л, білірубін
– 9.5мкмоль/л, АСТ— 25.6 ОД/л, АЛТ — 28.1 ОД/л, сечовина — 24.8 ммоль/л,
креатинін — 167.9 ммоль/л, загальний білок – 74.6 г/л. Загальний аналіз сечі: колір – світло-жовтий,
прозорість – неповна, питома вага – 1020, реакція pH – 6.0 Білок, глюкоза – не знайдено. УЗД органів черевної порожнини та
органів малого тазу: УЗ—ознаки дифузних змін печінки; хронічний некамяневий
холецистит. Парааортально візуалізуються гіпоехогенні утворення з чіткими,
нерівними контурами, розмірами 91+80 мм (конгломерат) та ідентичні утворення
розмірами 22 мм та 29 мм (лімфовузли). Права та ліва нирки звичайних розмірів,
форми. Чашково—мискові комплекси ущільнені. Проекції наднирникових залоз без
особливостей Сечовий міхур — стінки рівні, гладкі. Вміст ехонегативний.
Передміхурова залоза розмірами 33+35+31 мм, контури рівні, межі чіткі,
паренхіма пониженої ехогенності, структура неоднорідна. В здухвинній ділянці
справа візуалізуються гіпоехогенні утворення, з нерівними контурами, дещо
неоднорідної акустичної структури розмірами 104+75 мм (конгломерат) та
ідентичні утворення розмірами 28 мм та 33 мм (лімфовузли). Рентгенографія ОГК:
Вогнищевих та інфільтративних змін не виявлено. Корені структуровані. Соr – збільшена дуга лівого шлуночка. Верхня третина
середостіння незначно розширена в праву сторону. Біопсія мигдалика №27558 — Недиференційований
рак мигдалика.
Протягом 11 днів
хворий знаходився на стаціонарному лікуванні в радіологічному відділенні, де
отримував променеве лікування та симптоматичну терапію. Проте загальний стан
його раптово погіршився. З’явився сильний пекучий біль за грудиною, задуха,
прогресуюча загальна слабкість. Хворого одразу перевели до палати інтенсивної
терапії і були проведені всі невідкладні заходи для покращення загального стану
та самопочуття хворого, але протягом години хворий помер. Клінічний діагноз — основний:
Рак лівого піднебінного мигдалика Т2N2Mх ІVст. Стан після курсу дистанційної гамма—терапії (ДГТ) (2011р.)
і неповного курсу ДГТ. Ускладнення: Тромбоемболія легеневої артерії. Трансмуральний
інфаркт міокарду. Метастази в пахові лімфовузли справа. Супутній: ІХС. Дифузний
кардіосклероз, СН ІІА (н.в.) ФК ІІ.
Під
час розтину виявлено в порожнині серцевої сорочки 100 мл прозорої світло-жовтої
рідини. Листки перикарду гладкі, блискучі. Серце збільшене в розмірах, 12х14 см
в поперечнику. В правому передсерді пристінковий тромбоз. В стінці правого
шлуночка по всій товщині міокарда пухлиноподібні розростання з переходом на
перикард, сіро-рожевого кольору, м’якої консистенції. Стінка
міокарду лівого шлуночка червоного кольору, щільна, дифузно пронизана тонкостінними
сполучнотканинними тяжами світло-жовтого кольору товщиною 0,5 см. Ліве
передсердя без особливостей. Коронарні артерії ріжуться з хрустом, просвіт
вільний. Інтима аорти з атеросклеротичними бляшками на різних стадіях розвитку.
Вздовж черевного відділу аорти прослідковується збільшення парааортальних
лімфовузлів метастатичного характеру: сіро-рожеві, щільної консистенції, конгломерати
розміром до 10 см. Легені на розрізі тістуватої консистенції. На місці розрізу
виділяється піниста кров’яниста рідина. Паренхіма легень з вогнищевими
крововиливами. В просвіті легеневої артерії черв’якоподібні червоні згустки крові.
Слизова оболонка зіву тьмяна з фіброзними нашаруваннями на лівому піднебінному
мигдалику. Правий мигдалик без змін. Слизова оболонка глотки, бронхів гладка,
тьмяна. Слизова оболонка стравоходу ціанотична. Слизова шлунку, тонкого та
товстого кишківника сіра, гладка, блискуча. В просвіті кишківника незначна
кількість кишкового вмісту, відповідає відділам. Печінка звичайних розмірів,
поверхня гладка, на розрізі щільно-еластична, неоднорідна. Жовчний міхур
грушоподібної форми. Жовч в’язка, оливкового кольору. Печінкові та
позапечінкові жовчні шляхи вільні. Підшлункова залоза звичайних розмірів та
властивостей на розтині. Нирки розміром 12х6х3 см. Фіброзна капсула знімається
легко. Паренхіма щільна. Межа між кірковим та мозковим шаром контурується.
Слизова оболонка мисок, чашок, сечоводів та сечового міхура гладка, блискуча.
Калитка збільшена в розмірах за рахунок пухлинного утворення правого яєчка,
розміром 12х15 см без інвазії шкіри. На розрізі пухлина вузлової будови,
сіро-рожевого кольору, з поширенням на придатки правого яєчка. Ліве яєчко
звичайних розмірів. Наднирники, щитовидна залоза та передміхурова залоза
нормальних розмірів. Селезінка 12х6х4 см, щільної консистенції, на розрізі
темно-вишнева. Порожнина черепа не розкривалась.
Результати
патогістологічного дослідження наступні: лімфовузли тканини яєчка —
неходжкінська лімфобласна лімфома; міокард правого шлуночка та правого
передсердя — інфільтрація лімфобластна з вогнищевими некрозами; легені —
тромбоемболія в просвіті легеневої артерії, набряк, венозне повнокрів’я;
печінка — жирова та білкова дистрофія, крововиливи центральних ділянок
печінкових часток; нирки — зерниста білкова дистрофія епітелію звивистих
канальців, венозне повнокрів’я; підшлункова залоза — перитубулярний склероз,
повнокрів’я судин. Біопсія мигдалика №27558 Недиференційований рак мигдалика.
Патологоанатомічний
діагноз — основний: Неходжкінська дифузна лімфобластна лімфома ІV ст., з
ураженням парааортальних лімфовузлів, пахових лімфовузлів справа, правого
яєчка, стінки правого шлуночка серця та правого передсердя з розпадом. Ускладнення:
Пристінковий тромбоз правого передсердя. Тромбоемболія гілок легеневої артерії.
Гостра тотальна серцева недостатність. Застійне венозне повнокрів’я органів черевної
порожнини та легень. Набряк легень. Кахексія. Супутній: ІХС.
Атеросклероз аорти, вінцевих артерій серця. Дифузний кардіосклероз. Рак лівого
піднебінного мигдалика (стан після ДГТ 2011р.).
Таким чином, даний клінічний випадок лімфоми став своєрідною «пасткою» для
лікарів Обласного клінічного онкологічного диспансеру, що ще раз показує
складність диференціювання лімфоми з іншими захворюваннями без
патогістологічного заключення.
Список використаної літератури
1.
Глузман Д.Ф., Скляренко Л.М., Надгорная В.А. (2011) Диагностическая онкогематология.
ДИА, Киев, 256 с.
2.
Колыгин Б.А., Кулева С.А. (2009) Диагностика и лечение лимфомы Ходжкина, 208 с.
3.
Леенман Е.Е. (2007) Современные представления о гистогенезе и патогенезе
лимфомы Ходжкина. Архив патологии, 5: 7–11.
4. Swerdlow S.H.,
Campo E., Harris N.L. (eds). et al. (2008) WHO classification of tumours of
haematopoietic and lymphoid tissues. IARC Press, Lyon. 439 p.
5. Пальцев М.А., Аничков Н.М. (2001) Патологическая
анатомия. Медицина, Москва, Т.2, ч.1, 731с.
(Фотографії додаються)
1.
Макропрепарат тканини міокарда та яєчка
2.
Макропрепарат пухлини правих відділів серця
3.
Мікрофотографія пухлинної інфільтрації міокарду
4.
Мікрофотографія пухлинної інфільтрації тканини яєчка