Изучение поджелудочной железы у детей с муковисцидозом.

Н.В. Рылова, Ю.В. Тимошенко

Казанский государственный медицинский университет

Казанская государственная медицинская академия

Муковисцидоз (МВ), или кистофиброз поджелудочной железы (ПЖ), – наследственное заболевание, при котором имеется характерный для всех эпителиальных клеток организма дефект секреции, первично – для хлоридных ионов с вторичным снижением общего объема секреции. Муковисцидоз интенсивно изучается на протяжении нескольких десятков лет специалистами различных направлений, в том числе и в России, но интерес к проблемам данного заболевания не ослабевает.

Расстройства экзокринной функции ПЖ обнаруживаются у всех больных и проявляются уже в периоде новорожденности, но остается на заднем плане, так как большее внимание уделяется коррекции бронхолегочных процессов. Нужно также подчеркнуть что, поражение системы пищеварения, в свою очередь существенно влияет как на состояние больных, так и на качество их жизни. Вследствие того, что изменения в поджелудочной железе есть у большинства детей с МВ, всем им, независимо от тяжести и длительности заболевания, необходимо регулярно проводить полное клинико-лабораторное обследование [1].

Оценка состояния ПЖ при МВ у детей обычно ограничивается описанием ее размеров и неоднородности паренхимы без уточнения характеристик этих изменений. Однако, именно состояние ПЖ и нарушения ее функций главным образом определяют прогноз данного заболевания. На сегодняшний день ультразвуковые приборы нового поколения позволяют получать высококачественные эхограммы с разрешением, достигающим долей миллиметра, что позволяет визуализировать структуры, которые ранее не были доступны. Таким образом, расширяется диагностический диапазон, который необходим для морфологической диагностики при МВ у детей [2].

Множественные микроскопические или небольшие макроскопические ретенционные кисты являются типичным патоморфологическим проявлением муковисцидоза. Эти кисты развиваются в результате обструкции протоков поджелудочной железы вязким секретом. Обычно их размер не превышает 1 – 3 мм в диаметре, в редких случаях встречаются кисты больше 10 мм. В большинстве случаев кистоз поджелудочной железы при муковисцидозе асимптомен, однако некоторые авторы описывают его воспалительный компонент[3].

Как известно, в детском возрасте характерные для данного заболевания кисты не видны. При первом ультразвуковом исследовании заключение о хроническом панкреатите не выносится. Только при повторной эхографии спустя 6-12 месяцев на фоне целенаправленной терапии при сохранении всех изменений паренхимы можно выносить заключение о хроническом процессе [4].

По данным ряда авторов, при ультразвуковом исследовании ПЖ с измерением поперечных размеров головки, тела и хвоста ПЖ натощак и через 1,5-3 часа после физиологического завтрака и по приросту суммы линейных размеров после и до еды диагностируют хронический панкреатит, если размеры ПЖ уменьшились или увеличились не более чем на 5 % хронический панкреатит, реактивный панкреатит - при увеличении размеров на 6-15 %, а при увеличении более 16% диагностируют реакции ПЖ как соответствующую норме [5].

Также имеются данные, что в селезеночной вене (СВ) уже через 5-10 минут после приема пищи в норме происходит прирост линейной скорости кровотока на 70% в СВ. Параллельно с этим регистрируется увеличение объёмной скорости кровотока, достигающей максимального прироста на 110-120% через 40 минут в СВ [6].

Цель исследования оценка ультразвуковой картины ПЖ и кровотока в СВ натощак и постпрандиально, что позволит получить постпрандиальную оценку кровотока, и дает более достоверные данные о структурном и функциональном состоянии ПЖ.

Под нашим наблюдением находилось 32 ребенка со смешанной формой муковисцидоза, в возрасте от 3-17 лет. Критерием отбора явилось наличие информированного согласия детей и родителей. Диагноз больным был установлен в возрасте от 1 месяца до 14 лет. Заболевание муковисцидоз у больных неоднократно подтверждался положительным потовым тестом c помощью тест системы Macroduct. Генетическое обследование было проведено 26 больным. У всех обследованных детей была смешанная форма заболевания. Первые проявления кишечного синдрома у больных МВ определялись в виде учащенного разжиженного «жирного» стула у 18 больных, появление периодических болей в животе у 2 больных, запоры у 3 больных. У 11 детей выраженных жалоб со стороны желудочно-кишечного тракта родители не предъявляли, однако, при углубленном обследовании данных больных были выявлены изменения поджелудочной железы. У 19 детей с муковисцидозом кишечный синдром проявился с рождения. Отставание в физическом развитии было выявлено у 28 детей по массе и у 15 больных по росту. У всех детей активность амилазы и липазы крови не выходила за пределы допустимых значений, что видимо можно, объяснить постоянной заместительной терапией ферментативными препаратами.

Ультразвуковое исследование проводилось утром натощак на ультразвуковом сканере фирмы Toshiba Xario по общепринятой методике. Определялись размеры, эхогенность, контуры, поджелудочной железы, а также форма, поперечные размеры головки, тела и хвоста ПЖ до еды и постпрандиально. Устанавливался диаметр селезеночной вены (СВ). Проводилась PW-импульсная доплерография, которая включала измерение максимальной линейной скорости (ЛСК) и объёмной скорости кровотока (ОСК) в СВ. После этого ребенок получал физиологический завтрак, сбалансированный по белкам, жирам и углеводам. Спустя 40 мин определялись размеры поджелудочной железы, диаметр, максимальная линейная скорость и объёмная скорость кровотока в селезеночной вене. Селезеночная вена хорошо визуализируется из области левого подреберья. Большое значение для полноценного обследования имеет предшествующая ему подготовка. Для этого мы рекомендовали больному за три дня до исследования исключить из питания молоко и молочные продукты, ржаной хлеб, фрукты и фруктовые соки, капусту, бобовые. Для уменьшения метеоризма целесообразен также прием сорбентов.

Впервые исследование проводилось с оценкой размеров кровотока в селезеночной вене натощак и через 40 минут после физиологического завтрака у детей с муковисцидозом, и по процентному изменению размеров и скоростей кровотока поджелудочной железы после и до еды диагностируют хронический панкреатит. Установлено, что у большинства детей с МВ отмечается повышение эхогенности ПЖ, контуры нечеткие и неровные, снижена подвижность органа, что косвенно может, говорить о фиброзных изменения в ПЖ (таб. 1).

Нами была проведена ультразвуковая оценка поджелудочной железы постпрандиально. Дополнительно к общепринятой ультразвуковой методике проводилась доплерография с постпрандиальная оценкой кровотока селезеночной вены.

После статистической обработке выявлена взаимосвязь между ОСК натощак и постпрандально (r=0,79; p < 0,05) (рис.2) и ЛСК натощак и постпрандиально (r=0,51; p<0,05) (рис.3). Процентное уменьшение ОСК и ЛСК натощак и постпрандиально по сравнению с нормой косвенно подтверждает зависимость данных показателей от степени выраженности фиброза.

Таким образом, комплексная ультразвуковая оценка состояния ПЖ и кровотока у детей с муковисцидозом позволяет уточнить степень выраженности фиброза. Исследования кровотока в СВ является более информативным и значимым методом, и дает более раннюю характеристику структурного состояния поджелудочной железы, что способствует ранней диагностики и прогнозирования течения заболевания. Данная методика является дополнительным и важным критерием, который помогает клиницисту определить степень ее нарушения в зависимости от тяжести, давности заболевания.

Список литературы.

1. Корниенко Е.А., Постникова Ю.И., Лобода Т.Б., Фадина С.А. Внешнесекреторная функция поджелудочной железы у детей с заболеваниями органов пищеварения. − Русский медицинский журнал. − Том 13. − 2005. (№2) − 104.
2. И.В.Дворяковский, О.И. Симонова, Г.М. Дворяковская, М.О.Горбунова. Новые возможности ультразвуковых исследований органов брюшной полости при муковисцидозе у детей. − Российский педиатрический журнал. − №4 − 2008. −33-37.
3. Аряев Н.Л. Муковисцидоз у детей: Монография// Н.Л. Аряев, Е.А. Старец. − Киев. Здоровье, 2004. − 22-23.

4. Пыков М.И., Ватолин К.В. Детская ультразвуковая диагностика.// М.: Видар. − 2001. − 345-441.

5. Римарчук Г.В., Полякова С.И., Лебедева А.В. Постпрандиальная ультразвуковая оценка поджелудочной железы − Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. − Том 9 − 1999. (№5) − 79.
6. Кунцевич Г.И., Белолапотко Е.А., Сидоренко Г.В. Оценка состояния портального кровообращения у больных циррозом печени по данным дуплексного сканирования − Визуализация в клинике. − Том 5 −1994. (№7) - С. 33-38.

Таб.1. Изменение ультразвуковых характеристик поджелудочной железы у детей с муковисцидозом

Критерии	Муковисцидоз . Хроническая панкреатическая недостаточность. n=27 (%)
Увеличение размеров одного или всех отделов ПЖ Уменьшение размеров одного или всех отделов ПЖ	14 (51,8%) 8 (29,6%)
Изменение эхогенности: - повышение	20 (74%)
Изменение эхоструктуры: - гиперэхогенные включения	12 (44,4%)
Контуры ПЖ: -четкие -нечеткие	9 (33,3%) 23 (85,1%)
Подвижность ПЖ -сохранена -снижена	12 (48,1%) 22 (81,5%)
Диаметр селезеночной вены: -норма -увеличен	13 (48,1%) 14 (51,8%)
Кровоток селезеночной вены: -линейная скорость: снижена норма увеличена -объемная скорость: снижена норма увеличена	10 (37%) 4 (14,8%) 13 (48,1%) 8 (29,6%) 5 (18,5%) 10 (37%)

Рис. 2. Показатели ОСК натощак и постпрандиально

Рис. 3. Показатели ЛСК натощак и постпрандиально