Перинатальные поражения центральной нервной системы

Лебедь Е. П., Стоянов В. Н., Герцев В. Н., Чемересюк И. Г.

Согласно статистическим данным, приведенным в медицинской литературе, в структуре детской инвалидности поражения нервной системы составляют около 50 %, при этом 70–80 % случаев приходится на перинатальные поражения.

В настоящее время выделяют следующие виды перинатальных поражений мозга: 1) травматические повреждения; 2) гипоксически-ишемическая энцефалопатия (ГИЭ); 3) инфекционные поражения мозга и/или его оболочек; 4) врожденные аномалии развития мозга; 5) дисметаболические поражения ЦНС. Геморрагические поражения ЦНС имеют отношение сразу к нескольким группам, так как основной причиной возникновения внутричерепных кровоизлияний является гипоксия, а как компонент травмы они всегда присутствуют и при травматических кровоизлияниях.

Наиболее частой причиной перинатальных повреждений ЦНС являются гипоксически-ишемические поражения мозга (ГИП) — 47 % , последствия которых занимают ведущее место в структуре заболеваемости и смертности у детей неонатального периода и раннего возраста. Далее причины перинатальных повреждений мозга в зависимости от частоты встречаемости целесообразно распределить следующим образом: аномалии и дисплазии мозга — 28 %; TORCH-инфекции — 19 %; родовая травма — 4 %; наследственные болезни обмена — 2 %.

Клинические синдромы, ассоциированные с перинатальной гипоксией, зависят от периода ГИЭ: к синдромам острого периода относятся повышенная нейрорефлекторная возбудимость, синдромы общего угнетения центральной нервной системы, вегетовисцеральных дисфункций, гидроцефально-гипертензионный, судорожный, коматозное состояние; в структуру восстановительного периода ГИЭ входят синдромы задержки речевого, психического, моторного развития, гипертензионно-гидроцефальный, вегетовисцеральной дисфункции, гиперкинетический, эпилептический, церебрастенический.

Некоторые авторы в восстановительном периоде выделяют синдромы двигательных нарушений, повышенной нервно-рефлекторной возбудимости. Nelson и соавт. в своих работах отметили, что у детей, имеющих оценку по шкале Апгар менее 3 на 10, 15, 20-й минутах и выживших, чаще, чем у детей с более высокой оценкой, наблюдались детский церебральный паралич, задержка психомоторного развития, судороги.

Прогностические признаки зависят от тяжести клинических проявлений. Смертность новорожденных при перинатальном поражении ЦНС гипоксической природы составляет 11,5 % (среди детей с умеренными церебральными нарушениями — 2,5 %, тяжелыми — 50 %).

У детей с легким течением гипоксически-ишемической энцефалопатии в неонатальном периоде осложнений не возникает. По данным М.І. Levene, у 80 % доношенных новорожденных тяжелые ГИП ЦНС приводят к смерти или тяжелым неврологическим нарушениям.

Из клинических проявлений наиболее неблагоприятными в плане прогноза и отдаленных неврологических последствий являются появление судорог в первые 8 часов жизни, рецидивирующие судороги, стойкая мышечная гипотония и переход фазы вялости и гипотонии в состояние выраженной гипервозбудимости и гипертонии мышц-разгибателей.

Было отмечено, что у детей, которые перенесли асфиксию с последующей клинической картиной ГИЭ, а также наряду с асфиксией имели неврологическую симптоматику, развитие детского церебрального паралича возникало чаще.

Одним из наиболее доступных методов визуализации головного мозга является нейросонография, с помощью которой возможно оценить макроструктуру и эхогенность мозгового вещества, размеры и форму ликворных пространств.

Метод позволяет объективизировать морфологические изменения головного мозга у новорожденных, у которых рутинных анамнестического и клинико-неврологического методов может быть недостаточно для постановки диагноза, он позволяет заподозрить в первые сутки перивентрикулярную лейкомаляцию, предположить наличие пери- или интравентрикулярного кровоизлияния и уточнить его степень.

Данные нейросонографических исследований на различных этапах патологического процесса дают возможность оценить результаты проводимой терапии и определить тактику дальнейшего лечения, а также используются для диспансерного наблюдения за детьми первого года жизни с перинатальным поражением ЦНС.

Допплерография, позволяющая оценить величину кровотока в интра- и экстрацеребральных сосудах, при ГИЭ используется для оценки интенсивности мозгового кровотока в разные фазы реакции сосудов на гипоксию. Компьютерная томография дает возможность диагностировать селективный некроз нейронов, поражение таламуса и подкорковых ганглиев, парасагиттальное поражение ганглиев, перивентрикулярную лейкомаляцию, фокальный и мультифокальный некроз.

Магнитно-резонансная томография позволяет оценить не только нарушения макроструктуры мозгового вещества, локализацию и объем внутричерепного кровоизлияния, размеры ликворных путей, но и выявить очаги пониженной и повышенной плотности мозгового, в частности белого, вещества. Таким образом, этот метод незаменим в диагностике перивентрикулярной и субкортикальной лейкомаляции.

Метод позитронно-эмиссионной томографии позволяет определить на различных уровнях и в различных структурах головного мозга интенсивность регионарного метаболизма, интенсивность мозгового кровотока. Магнитно-резонансная спектроскопия дает возможность отражать замедленную смерть мозга, информативна не только для диагностики ГИЭ в остром периоде, но и для прогноза заболевания.

Важным прогностическим критерием являются данные электроэнцефалографии. Нормальные показатели ЭЭГ высоко коррелируют с благоприятными исходами. Наоборот, такие показатели, как низкий вольтаж, вспышки, подавление или отсутствие электроцеребральной активности, пароксизмальная ЭЭГ, бывают в высокой степени связаны с неблагоприятными исходами.

Последствия перинатального поражения ЦНС инфекционной природы всегда серьезны. Среди внутриутробных инфекций, сопровождающихся поражениями ЦНС, выделяется ряд патологических состояний, при которых обнаруживаемые мозговые расстройства носят специфический характер. К ним относятся эмбрио- и фетопатии при TORCH-инфекциях.

У таких новорожденных на фоне общих симптомов характерны признаки полиорганности поражений с преобладанием той или иной системы в зависимости от тропности возбудителя. Наибольшую тропность к ЦНС проявляют возбудители краснухи, цитомегалии, токсоплазмоза, герпеса.

Антенатальное поражение представителями данной группы влечет за собой тяжелые, часто необратимые органические и функциональные поражения ЦНС (ДЦП, глухота, слепота, микроцефалия, олигофрения, гидроцефальный, судорожный синдромы, нарушение терморегуляции, внутримозговые очаги кальцификации, тяжелые менингоэнцефалиты).

При ранней диагностике и активном лечении прогноз для жизни, как правило, благоприятен, для полного выздоровления неясен, так как после перенесенной инфекции возбудитель способен персистировать месяцы, а иногда и годы, предрасполагая к ряду заболеваний.

Отдельное место в структуре перинтальной патологии занимают токсические и дисметаболические поражения ЦНС. Токсичностью обладают продукты обмена веществ (например, непрямой билирубин), алкоголь, табак, наркотические препараты, некоторые медикаменты. Гипербилирубинемия любого происхождения несет в себе опасность поражения центральной нервной системы.

Вапжной проблемой медикаментозной терапии беременных является возможное влияние препаратов на плод. Существует ряд медикаментов, которые нарушают нормальный морфогенез ЦНС и вызывают формирование врожденных пороков развития данной системы

Никотин оказывает разностороннее влияние на организм плода. У женщин, которые курят, чаще наблюдаются спонтанные аборты и преждевременные роды, что связано с угнетением продукции прогестерона и пролактина и развитием дисциркуляторных нарушений в плаценте, матке, пуповине.

Снижение маточного кровообращения приводит к хронической гипоксии плода, а в результате внутриутробной гипоксии и гиповитаминозов, накопления в крови карбоксигемоглобина, никотина, тиоционата 25 % беременности является фактором риска детей рождаются в асфиксии со всеми ее последствиями. Курение во время развития гипоксических поражений нервной системы у новорожденного. Кроме того, у матерей-курильщиц чаще рождаются дети с пороками ЦНС. Тератогенное действие алкоголя проявляется в виде алкогольного синдрома плода — особого сочетания врожденных дефектов, нарушений физического и психического развития.

Таким образом, несмотря на значительную актуальность проблемы последствий перинатальных поражений ЦНС и то, что ей уделяется достаточное внимание, неонатальных поражений не становится меньше. Дети, которые перенесли перинатальное поражение ЦНС, зачастую остаются пациентами невропатолога либо на протяжении длительного времени, либо всей жизни.