Орлова Т.Б., Алимбаева Б.Ж., Хохлова В.А., Попова М.Р.

ГККП на ПХВ «Патологоанатомическое бюро», г.Астана

Синдром Казабаха-Меррита- случай из практики.

В структуре онкологических заболеваний детского возраста наиболее часто встречаются сосудистые опухоли. Среди доброкачественных новообразований опухоли сосудов составляют 50,6%, из них на долю гемангиом приходится 81,3% случаев. Синдром Казабаха-Мерритта встречается только на первом году жизни, проявляется в виде интенсивно растущих гемангиом различной локализации и разного гистологического строения в сочетании с тромбоцитопенией и общими коагуляционными нарушениями (описан H.Kasabach, K.Меrritt в 1940 г.). Рост данного опухолевого образования чрезвычайно бурный и скорость роста может достигать до 1 см в день. Кроме того, гемангиомы обладают способностью к инфильтрирующему росту, в связи, с чем склонны к рецидивам. Кровоточивость (геморрагии в кожу, кровотечения из слизистых оболочек, мелена, кровоизлияния в мозг) связана в основном с выраженной тромбоцитопенией, обусловленной укорочением жизни кровяных пластинок в кровотоке - задержкой, агрегацией и мацерацией их в гемангиоме, а возможно, и с иммунным повреждением. При отсутствии возможности радикального удаления опухоли лечение состоит в назначении переливаний крови, тромбомассы, антикоагулянтов и кортикостероидов, лучевой терапии. Дети умирают от кровотечения из опухоли.

В виду редкости указанной патологии в педиатрической практике приводим собственное наблюдение: Мальчик И., от первой беременности, преждевременных оперативных родов в сроке 26-27 недель беременности, массой 1000,0г. Возраст матери 21 г. Беременность у женщины протекала на фоне кандидоза, ОРВИ, преэклампсии тяжелой, хронического пиелонефрита. При рождении оценка по Сильверману на 7-8 баллов, по таблице Дементьевой соответствует 27 неделям гестации. Состояние ребенка при рождении: очень тяжелое за счет СДР 3степени, гипоксического поражения ЦНС на фоне незрелости органов и систем, глубокой недоношенности. На коже правого предплечья уплощенное, опухолевидное образование размером 3,5х7 см темно-вишневого цвета проникающее в подлежащие мягкие ткани. С 3-х суток у ребенка выраженный ДВС синдром, тяжелая анемия. В динамике отмечается прогрессирование роста и интенсивности образования правого предплечья, анемии и тромбоцитопении. На 4 сутки произошло внутрижелудочковое кровоизлияние с нарастанием вплоть до паренхиматозного кровоизлияния. Впоследствии присоединилась постнатальная пневмония. В возрасте 1 месяц 11суток наступила смерть.

При патологоанатомическом исследовании: в ходе аутопсии обнаружены гемангиомы смешанного строения на правом предплечье (размером 7х4,5 см), в I сегменте верхней доли правого легкого (4х3х0,5 см), на передней поверхности нижней доли правого легкого (2,5х2,5х0,5 см). При микроскопическом исследовании: в верхней и нижней долях правого легкого, определяются множественные капиллярно-кавернозные ангиоэктазии, представленные сосудистыми полостями, различной величины и формы, выстланные одним слоем уплощенных эндотелиальных клеток и разделены соединительнотканными прослойками различной величины (Рис.1). В просвете полостей эритроциты. На остальном протяжении морфологическая структура ткани не нарушена.

Рис.1 Капиллярно-кавернозные ангиоэктазии в правом легком.

Гистопатологическое исследование кожного лоскута с правого предплечья - субэпителиально определяются множественные капиллярно-кавернозные ангиоэктазии сосудистыми полостями, различной величины и формы, выстланные одним слоем уплощенных эндотелиальных клеток (Рис.2).

Рис.2 Капиллярно-кавернозные ангиоэктазии в коже правого предплечья

Таким образом, причиной летального исхода в данном случае явилось нарушение микроциркуляции, снижение скорости кровотока, нарушение показателей свертывающей системы крови и накопление тромбоцитов в огромном сосудистом ложе гемангиомы. Заболевание имело волнообразное течение с наступлением непрогнозированных тяжелых осложнений.