Медицина / 7.Клиническая медицина.

Solovyova K.M.

Chuvash State University, Cheboksary (Russia)

Diagnostic features PSP.

ПНП - это дегенеративное заболевание головного мозга, проявляющееся в возрасте после 50 лет быстро нарастающим относительно симметричным акинетикоригидным синдромом.

Характеризуется: уменьшением количества нейронов и образованием нейрофибриллярных клубочков в базальных ганглиях (главным образом в черной субстанции и бледном шаре) и среднем мозге.

Распространенность заболевания 1,4—6,4 случаев на 100 000 населения.

Средний возраст начала заболевания примерно 63 года, дебют от 55 до 70 лет. Мужчины заболевают чаще, чем женщины. ПНП проявляется позже, чем БП. Причина PSP неизвестна.

Патогенез

Происходит накопление фосфорилированного тау-белка в клетках головного мозга. Локализация процесса в: субталамических ядрах, бледном шаре, красном ядре, черной субстанции, полосатом теле, покрышке моста, глазодвигательных ядрах, спинном мозге, зубчатом ядре мозжечка.

При избыточном фосфорилированнии тау-белок образует нейрофибриллярные клубки, прекращая стабилизировать микротрубочки. Проявляется агрегацией с образованием токсичных олигомеров, дезорганизацией микротрубочек, что способствует апоптозу нейрона за счет развития гипоксии и оксидантного стресса. Т.е при ПНП образуется ненормальные, фибриллярные структуры агрегированного, гиперфосфорилированного тау-белка в мозге. Происходит селективная гибель отдельных групп нейронов и глиальных клеток в различных областях мозга, прежде всего в стволе и базальных ганглиях.

Клиника

Нарушение ходьбы и раннее развитие постуральной неустойчивости с частыми падениями назад и застыванием при ходьбе, парез вертикального взора (особенно вниз), подкорковой деменцией и изменением поведения, связанным с дисфункцией лобных долей, аксиальная ригидность и шейная дистония с преобладанием разгибательных положений, генерализованная брадикинезия, «апраксия» открытия и закрытия век, блефароспазм, дисфагия и дизартрия, застывшее выражение лица с наморщенным лбом, монотонный голос (но не гипофония), мозжечковая атаксия (за счет поражения мозжечка), микрография, походка мелкими шагами, шаркающая; нарушение когнитивных функций (чаще легкое, но может варьировать). Характерно: отсутствие беглой спонтанной речи, непостоянные фонематические ошибки и аграмматизмы, синтаксические нарушения речи, выражаются в нарушении согласования в предложениях и выраженном ухудшении навыков грамотности, выраженное снижение памяти на текущие события и праксиса. Прогрессирует снижение темпа речи, приводящее к афазии.

Обязательные критерии:

Возможная: постепенно прогрессирующая симптоматика, возникновение симптомов возрасте 40 лет или позднее, вертикальный (вверх или вниз) парез взора, постуральная нестабильность с падениями

Вероятная: прогрессирующее заболевание, возникновение в возрасте 40 лет или позднее, вертикальный (вверх или вниз взгляд) супрануклеарный паралич, постуральная нестабильность с падениями в первый год начала заболевания

Определенная: клинически вероятный или возможный ПНП и гистопатология подтверждение типичного ПНП

Обязательные критерии исключения

Возможная: энцефалит в недавнем анамнезе, синдром чужой конечности, корковый сенсорный дефицит, фокальная лобная или височнотеменная атрофия, галлюцинации или бред, связанный с дофаминергической терапией, корковая деменция Альцгеймеровского типа

Вероятная: выраженные, асимметричные признаки паркинсонизма, нейрорадиологические признаки существенных структурных отклонений (т.е. инфарктов в области базальных ганглиев или ствола мозга, лобарная атрофия) Болезнь Уиппла, подтвержденная с помощью ПЦР.

Поддерживающие критерии

Возможная: Симметричные акинезия или ригидность, неестественное положение головы, ретроколлис, плохая реакция или ее отсутствие на препараты леводопы, развивающиеся на ранних стадиях дисфагия и дизартрия, раннее проявление когнитивных нарушений, в том числе не менее двух из следующих: апатия, ухудшение абстрактного мышления, снижение скорости беглой речи, потребительское или копирующее поведение, имитация или проявление лобных симптомов.

Исследования

В спинномозговой жидкости выявляются длинные и укороченные тау-изомеры, при определении соотношения тау значительное уменьшение этого соотношения при PSP; МРТ ГМ; функциональная нейровизуализация (ухудшение регионального мозгового кровотока в преддобавочной моторной области и префронтальной коре, гипоперфузия в передней поясной извилине); ПЭТ с фтордезоксиглюкозой (гипометаболизм глюкозы в ГМ вдоль средней линии лобных областей и в стволе мозга, особенно среднего мозга, снижение метаболизма в верхних лобных, островковых районах и в хвостатом ядре); молекулярная визуализация (допаминергические рецепторы задней части скорлупы имеют чувствительность выше нормального диапазона у здоровых пациентов, чем у пациентов с PSP).

Литература:

1. Валикова Т.А., Алифирова В.М., Пугаченко Н.В., Цыренжапова Р.Б., Бичик А.Б. Клинические особенности надъядерного паралича // Бюллетень сибирской медицины. - 2009. - № 3 (2). – 2009. – с. 78-83.