Медицина / 7. Клиническая медицина

Ельчанинова Т. И.

ГУ «Днепропетровская медицинская академия МОЗ Украины» ФПО кафедра педиатрии и клинической лабораторной диагностики

Лабораторная диагностика иммунных тромбоцитопений

Нарушения тромбоцитарного гемостаза являются основной формой геморрагических расстройств у детей и подростков, составляя около 60 – 70 % среди гематологической патологии в педиатрии. [1]. В этой группе заболеваний и синдромов по частоте встречаемости они занимают одно из ведущих мест.

Тромбоцитопении (ТП) – группа заболеваний и синдромов, характеризующихся снижением числа тромбоцитов в крови – менее 150 × 10⁹/_л. удельный вес тромбоцитопений среди геморрагических заболеваний, по данным различных авторов [1,2], составляет 15 – 20 случаев на 100, причем из них около 47% приходится на иммунную тромбоцитопению (ИТП).

В клинической картине тромбоцитопений ведущими симптомами являются кровоточивость по петехиально – пятнистому типу. Основные клинические признаки: кожные геморрагии в виде экхимозов и петехий различной локализации, возникающие из – за нарушения ангиотрофической функции тромбоцитов; вследствие повышенной ломкости сосудов у больных от малейших травм возникают петехии на коже, кровоизлияния на слизистых оболочках [3].

Причины тромбоцитопений могут быть следующие:

- недостаточная продукция тромбоцитов в костном мозге;

- повышенная секвестрация кровяных пластинок в сосудах и селезенке;

- разведение крови;

- усиленное разрушение или потребление тромбоцитов.

Различают первичные и вторичные иммунные тромбоцитопении.

Формы первичных ИТП в зависимости от характеристики антитромбоцитарных антител [3] делят на:

- острая аутоиммунная ТП;

- хроническая аутоиммунная ТП;

- идиопатическая ТП;

- циклическая ТП, трансиммунная неонатальная ТП;

- неонатальная аллоиммунная ТП, посттрансфузионная пурпура;

- неонатальная иммунная ТП;

- лекарственные ТП.

Вторичные иммунные ТП являются следствием основного патологического состояния. Среди них наиболее важными являются:

- лимфопролиферативные заболевания;

- солидные опухоли, синдром Казабаха – Меритта, гистеоцитозы;

- ИТП как «маски» других аутоиммунных заболеваний (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, инфекционные заболевания, вирусная инфекция и др.);

- Лекарственные тромбоцитопении.

Лабораторные методы, применяемые для диагностики ИТП, можно разделить на обязательные, потенциально полезные и тесты с недоказанной пользой.

I. Обязательные тесты:

- определение времени кровоточивости;

- общий анализ крови;

- подсчет тромбоцитарной формулы;

- определение концентрации иммуноглобулинов;

- проба Кумбса;

- определение антител к вирусу простого герпеса.

II. Потенциально полезные тесты: определение антител к гликопротеинам тромбоцитов, антифосфолипидных антител, антинуклеарных антител, парвовируса В 19 и цитомегаловируса методом ПЦР.

III. Тесты с недоказанной пользой: выявление тромбоцит – ассоциированных антител, исследование системы комплемента и срока выживаемости тромбоцитов.

При выраженной кровоточивости у пациентов может выявляться постгеморрагическая анемия. В тромбоцитарной формуле чаще отмечается сдвиг влево: появляются молодые «голубые» кровяные пластинки, которые являются функционально неполноценными, уменьшается процент отросчатых форм. Число лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ остаются в пределах референтных величин и, лишь при наличии интеркуррентных заболеваний констатируется нейтрофилез с увеличением СОЭ, изредка – эозинофилия.

При изолированной тромбоцитопении и нормальной морфологии клеток крови в периферической крови пункция костного мозга не рекомендуется.

Исследование миелограммы проводится при атипичном начале заболевания и отсутствии эффекта от терапии. Число мегакариоцитов в костном мозге обычно в норме или даже несколько увеличено, но, как правило, отмечается снижение числа функционирующих мегакариоцитов.

Своевременная диагностика ИТП способствует применению адекватной терапии. После проведенного лечения пациенты находятся на диспансерном учете и в течение всего периода им следует контролировать лабораторные показатели: общий анализ периферической крови с подсчетом тромбоцитов и тромбоцитарной формулы. В первые три месяца лабораторный контроль проводится два раза в месяц, затем ежемесячно, далее – один раз в год.

Литература:

1. Геморрагические диатезы и тромбофилии. – СПБ. : Гиппократ, 2005. – 590 с.

2. Донюш Е.К. Современное состояние вопроса об идиопатической тромбоцитопенической пурпуре у детей // Педиатрия. – 1999. – с. 56-77

3. Кузник Б.И., Максимова О.Г. Клиническая гематология детского возраста. – М. – 2010. – с. 496