УДК:611.12:611.013.8:572.7

Л.В.Абдул-Оглы, В.В.Кошарный, Н.В.Нелина, Н.В.Масич, Ю.В.Зубенко, А.К.Каграманян.

Процессы септации перегородок сердца и их нарушения в эмбриогенезе.

Днепропетровская государственная медицинская академия

Городская больница № 9 (г. Днепропетровск)

Все большую актуальность приобретает врожденная патология сердца и магистральных сосудов, изначально являющаяся причиной ранней инвалидизации и смерти детей, особенно первого года жизни. При этом наличие врожденных септальных и клапанных дефектов, аномального отхождения или дренажа крупных сосудов, дистопии камер сердца и эктопии самого сердца в грудной клетке может сочетаться с тяжелыми нарушениями ритма сердца и проводимости, легочной гипертензией, инфекционным эндокардитом, сердечной недостаточностью, врожденными экстракардиальными дефектами, что еще более усугубляет нарушения гемодинамики и увеличивает риск ранней смерти. До 1,9 % новорожденных имеет те или иные формы врожденных пороков сердца, возникших в результате нарушений формообразовательных процессов во внутриутробном развитии. Наиболее часто встречаются дефект межжелудочковой (30 - 40 %) и межпредсердной (7%) перегородок.

Цель исследования: рассмотреть развитие и формирование перегородок сердца человека в норме и при нарушении их развития в эмбриональный и плодный периоды пренатального онтогенеза.

Результаты и их обсуждение.

Наши исследования показали, что процессы септации сердца происходят в первые 12 недель беременности, когда уже сформирован хорион плаценты, представленный тремя видами поступательно развитых ворсин. К 8-й неделе пренатального развития усиленная трабекуляция миокарда желудочка приводит к формированию межжелудочковой перегородки. К этому периоду сформирована нижняя треть межжелудочковой перегородки. Она формируется трабекулами апикальной части стенки желудочков, то есть является мышечной и достаточно хорошо выражена. Первичная межжелудочковая перегородка растет интенсивно, вследствие чего размер межжелудочкового отверстия значительно уменьшается. К концу 8-й недели начинается формирование и перепончатой части межжелудочковой перегородки за счет соединительной ткани, которая формируется мезенхимными клетками эндокардиальных подушек, атриовентрикулярного канала и конотрункуса, возникшими в результате клеточно-тканевых изменений путём эпителиально-мезенхимных трасформаций, которые являются многоступенчатым процессом, контролируемым многими генами различных сигнальных путей, решающим значением в развитии которого является активация факторов транскрипции, возникающая под воздействием сигналов из микроокружения или даже внешней среды. Параллельно описанным событиям происходит формирование первичной межпредсердной перегородки и сердце можно разделить на камеры.В процессе разделения первичного общего предсердия на правую и левую половины принимают участие две перегородки: первичная и вторичная. Первичная межпредсердная перегородка по происхождению является мезенхимной и связана с мезенхимой эндокардиальных подушек атриовентрикулярного канала. С появлением первичной перегородки общий атриовентрикулярный канал разделяется слиянием эндокардиальных подушек на правый и левый каналы. Отверстие между нижним краем первичной перегородки и эндокардиальными подушками – это первичное межпредсердное отверстие. К 8-й неделе пренатального онтогенеза происходит формирование вторичной перегородки, которая по происхождению – мышечная и сходна по строению со стенкой предсердия. После окончания роста вторичной перегородки, остается отверстие, именуемое овальным отверстием межпредсердной перегородки. Вторичное межпредсердное отверстие образуется в виде многих мелких отверстий в первичной перегородке, которые возникают в результате запрограммированной гибели клеток этой области – апоптоза. Эти перфорации быстро увеличиваются и, сливаясь, образуют единое отверстие.

Когда верхняя часть первичной перегородки постепенно редуцируется, остаточная часть ее становится заслонкой овального отверстия. Но следует помнить, что о незаращении овального отверстия как об отклонении от нормы следует говорить лишь после 1 года жизни ребёнка. Принципиальное анатомическое различие между открытым овальным отверстием и вторичным дефектом межпредсердной перегородки заключается в том, что при дефекте межпредсердной пергородки имеется органический дефект – отсутствие большей или меньшей части перегородки (минус-ткань), в то время как при открытом овальном отверстии имеется незаращение предсердной заслонки (клапана) или недостаточность клапана овального отверстия. Функциональные же различия определяются прежде всего диаметром отверстия. Диаметр отверстия колеблется в среднем от 4-7 мм, но в редких случаях-3% может достигать 20 мм.

В наших исследованиях при нарушении формирования ворсин хориона ранней плаценты чаще встречались пороки развития перегородок сердца - незаращение межпредсердной перегородки, межжелудочковой, которые занимали второе место по численности среди всех пороков развития сердца и составляли 48,4%: незаращение межпредсердной перегородки – 19,2%; межжелудочковой – 29,2% отсутствие развития межжелудочковой перегородки и формирование общего желудочка сердца, составляющего 0,08%.

Выводы: Таким образом, в основе нарушений развития и формирования ранней плаценты и процессов септации в раннем сердце, и, как следствие, формирование пороков развития сердца, лежат процессы нарушения клеточно–тканевых изменений, связанные с эпителиально-мезенхимальными трансформациями, происходящими в период формообразующих процессов внезародышевого органа-плаценты, клапанного аппарата и перегородок эмбрионального сердца.