Хирургическая коррекция гипоплазии нисходящей грудной аорты.

Аракелян В.С., Папиташвили В.Г., Сирадзе И.В.

(ФГБУ НЦССХ имени А.Н. Бакулева РАМН, РФ, Москва)

Аракелян Валерий Сергеевич - профессор, доктор медицинских наук, руководитедь отделения хирургии артериальной патологии Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН, РФ, г. Москва

Папиташвили Васил Георгиевич – кандидат медицинских наук, младший научный сотрудник отделения хирургии артериальной патологии Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН, РФ, г. Москва (непосредственный исполнитель, тел. +7926-2430232, vpapit@mail.ru)

Сирадзе Ирина Владимировна – врач анестезиолог-реаниматолог отделения анестезиологии Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН, РФ, г. Москва

Аннотация:

При гипоплазии аорты в патологический процесс могут вовлекаться различные артерии. В статье описан клинический случай хирургического лечения гипоплазии нисходящей аорты у ребенка 14-ти лет. Основным проявлением заболевания явилась артериальная гипертензия со злокачественным течением. Выраженный коарктационный и гипертензионный синдром потребовал проведения операции аорто-аортального шунтирования, которая позволила нормализовать почечный кровоток и добиться хорошего гипотензивного эффекта.

Ключевые слова: гипоплазия аорты, синдром средней аорты, хирургическое лечение.

Введение.

Гипоплазией нисходящей аорты, называют врожденное, пролонгированное сужение, являющееся чрезвычайно редкой аномалией сердечно-сосудистой системы. Патология является одним из вариантов т.н. «синдрома средней аорты». Симптомы этой патологии обычно проявляются в течение первых трех десятилетий жизни и включают в себя злокачественную артериальную гипертензию, перемежающею хромоту, и абдоминальную ишемию. Патология считается чрезвычайной опасной в результате осложнений, связанных со стойкой артериальной гипертензией. Диагноз подтверждается по данным аортографии либо КТ-ангиографии. Хирургическая коррекция является оптимальным методом лечения, метод избирается в зависимости от локализации процесса. Данный клинический случай является иллюстрацией удачного хирургического лечения ребенка 14 лет.

Клиническое наблюдение.

Пациентка И., 14 лет, поступила в отделение хирургии артериальной патологии ФГБУ НЦССХ РАМН с жалобами на головные боли при повышении АД с максимальными цифрами 200/120 мм рт.ст., частые простудные заболевания, отставание в физическом развитии. Из анамнеза известно, что в возрасте 12 лет у больной впервые выявлена артериальная гипертензия (рефрактерная к многокомпонентной гипотензивной терапии), спустя год по данным КТ-АГ установлен диагноз гипоплазии нисходящей аорты. Перенесенные заболевания: в 12 лет бактериальный эндокардит аортального клапана (лечение – антибиотикотерапия, с последующей периодической бициллинизацией). Операций по сердечнососудистой патологии не было.

Объективное обследование при поступлении: общее состояние удовлетворительное. Сознание ясное, адекватна, ориентирована в пространстве и времени. Активность полная. Конституционные особенности: астеник. Рост (см) = 143. Вес (кг) = 33. BSA = 1,15. BMI = 275,96. Индекс массы тела = 16,14. Строение тела правильное. Развитие подкожной клетчатки снижено. Отёков нет. Кожа и слизистые физиологической окраски. Язык чистый, влажный. Лимфатические узлы не пальпируются. Мышечная система без особенностей. Дыхательная система: грудная клетка рахитическая. Частота дыхательных движений 17 в мин. Дыхание везикулярное, проводится во все отделы; хрипов нет. Перкуторный звук ясный легочный, границы легких не изменены. Сердечно-сосудистая система: тоны сердца приглушены, ритмичные, выслушивался грубый систолический шум над всей областью сердца, проводится в межлопаточное пространство. ЧСС = 100 уд/мин. АД: на левой руке - 160/100 мм рт.ст., на правой руке - 160/100 мм рт.ст., на левой ноге - 105/55 мм рт.ст., на правой ноге - 110/60 мм рт.ст. Пульс = 100 уд./мин. Пульсация на сонных артериях и артериях верхних конечностей отчетливая, на артериях нижних конечностей резко ослаблена. Аппетит не нарушен. Печень не увеличена. Селезенка не пальпируется. Живот мягкий, безболезненный при поверхностной и глубокой пальпации. Стул норма. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Диурез адекватный водной нагрузке. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.

Результаты инструментальных методов обследования:

ЭКГ: Ритм сердца синусовая тахикардия. Частота сердцебиений в минуту=104. Положение электрической оси сердца: нормальное.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено. Синусы свободны. Тень сердца расширена в поперечнике, талия сердца сглажена.

ЭхоКГ: эхо – признаки сужения грудного отдела аорты с градиентом 66 мм рт.ст., признаки гипертрофии миокарда ЛЖ, уплотнение створок аортального клапана с регургитацией 1-2 степени.

УЗДС артерий верхних и нижних конечностей: кровоток в артериях нижних конечностей магистрально-измененного типа. Градиент давления между верхними и нижними конечностями 40 и 35 мм рт. ст. В артериях верхних конечностей кровоток магистральный симметричный.

Компьютерная томография: гипоплазия (тубулярное сужение от уровня перешейка до диафрагмы) нисходящей грудной аорты с максимальным сужением до 6 мм в средней трети, кальцинатами стенки в этой области.(рисунок 1)

А. В.

Рисунок 1. КТ-АГ аорты при гипоплазии нисходящей грудной аорты

А. 3D реконструкция В. Аксиальный срез с участком кальциноза аорты

Учитывая прогрессирование течения заболевания, высокий риск осложнений связанных с артериальной гипертензией, локализацию поражения нисходящей грудной аорты, было принято решение о проведении хирургического вмешательства на грудном отделе аорты в объеме аорто-аортального шунтирования от в/3 нисходящей грудной аорты к н/3.

Диагноз до операции:

Гипоплазия нисходящей грудной аорты. Коарктационный синдром. Состояние после перенесенного бактериального эндокардита аортального клапана.

Название операции: аорто-аортальное шунтирование от перешейка аорты к нижней трети нисходящей грудной аорты ПТФЭ-эксплантатом 16 мм.

Протокол операции: выполнена торакотомия по 5 межреберью слева. Выделен перешеек аорты и подготовлен для пристеночного отжатия. Дистальнее перешейка аорта тубулярно сужается, вплоть до диафрагмы. Выделена нисходящая аорта над уровнем диафрагмы. На этом уровне аорта практически не пульсирует. На уровне перешейка аорта отжата, проведена продольная аортотомия, наложен проксимальный анастомоз между аортой и 16 мм ПТФЭ-эксплантатом. Проверка анастомоза. Пущен кровоток. Аорта отжата над уровнем диафрагмы. Проведена продольная аортотомия. Наложен дистальный анастомоз между аортой и эксплантатом. После пуска кровотока по шунту, отмечалась отчетливая пульсация постстенотического отдела. (рисунок 2)

Рисунок 2. Интраоперационное фото,

аорто-аортального шунтирования при

гипоплазии нисходящей грудной аорты

К концу первых суток после операции больная в удовлетворительном состоянии была переведена из ОРИТ в палату отделения.

На 10 сутки после операции состояние пациентки удовлетворительное. Дыхание везикулярное проводится во все отделы, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные, шумов нет. Артериальное давление на правой и левой руке одинаковое 130/90 мм рт. ст. ЧСС 78 уд/мин. Печень не увеличена.

Ранний послеоперационный период протекал без осложнений, рана зажила первичным натяжением. Медикаментозная терапия: анальгетики, антибиотики, НПВП.

Диагноз после операции:

Гипоплазия нисходящей грудной аорты. Коарктационный синдром. Состояние после перенесенного бактериального эндокардита. Состояние после аорто-аортального шунтирования ПТФЭ-эксплантатом 16 мм.

Больная была выписана из стационара на 10 сутки после операции. Контрольная УЗДС периферических артерий: кровоток в артериях верхних и нижних конечностей магистрального типа. Между верхними конечностями градиента давления нет. ИЛД >1.

Обсуждение.

Термин “синдром средней аорты” был предложен индийским врачом Sen в 1963 г. для обозначения стенотического поражения сегментов аорты от перешейка до бифуркации [4].

Sen описал этот синдром в рамках воспалительных заболеваний аорты. Неспецифический аортоартериит и гигантоклеточный артериит, на самом деле являются наиболее частыми причинами этого синдрома [5]. Сужение в этом сегменте может быть вызвано также и врожденной патологией аорты – нарушением сращения и созревания эмбриональных аортальных дуг. Реже встречаются другие причины: нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена или синдром Вильямса), ретроперитонеальный фиброз, мукополисахаридоз, а также фиброзно-мышечная дисплазия [6].

Синдром средней аорты по данным литературных данных является причиной коарктационного синдрома в 0,5-2% случаев [7].

В описанном нами случае причиной «синдрома средней аорты» гипоплазия всей нисходящей грудной аорты. У пациентки не было признаков воспалительного заболевания аорты - в анамнезе не фигурировали характерные для артериита проявления. Отсутствие специфической дерматологической и неврологической симптоматики исключает диагноз нейрофиброматоза.

Основными показаниями для хирургического лечения при «синдроме средней аорты» являются артериальная гипертензия рефрактерная к антигипертензивной терапии и признаки тяжелой ишемии внутренних органов [7, 8].

В нашем случае показанием к операции явилась выраженная гипертензия рефрактерная к лекарственной терапии (среднее систолическое АД составляло более 150 мм рт.ст., при возрастной норме до 116 мм рт.ст.)

В настоящее время хирургическим методом лечения «синдрома средней аорты» в случаях гипоплазии является открытая операция (аорто-аортальное шунтирование или протезирование, пластика аорты заплатой).

Аорто-аортальное шунтирование от перешейка к супрадиафрагмальному участку нисходящей грудной аорты явилось оптимальным методом реконструкции аорты (учитывая диффузность процесса). Наложение анастомоза по типу “конец в бок”, позволило использовать эксплантат большего диаметра, в расчете на будущее увеличение диаметра аорты. Шунтирующая операция в отличие от протезирования позволила сохранить сегментарные артерии в критической зоне, и тем самым свести риск развития ишемического повреждения спинного мозга к минимуму.

Нами был описан случай радикального хирургического лечения 14 летней пациентки с гипоплазией всей нисходящей грудной аорты Выраженная рефрактерная гипертензия потребовала проведения операции аорто-аортального шунтирования, которая была выполнена с хорошими непосредственными результатами. Считаем, что аорто-аортальное шунтирование является операцией выбора у детей с диагнозом «синдрома средней аорты».

Список литературы.

1. Roques X., Bourdeaudhui A., Choussat A., Riviere J., Laborde N., Hafez A, et al. Coarctation of the abdominal aorta. Ann.Vasc. Surg. 1988; 2 : 138-44.

2. Graham L.M., Zelenock G.B., Erlandson E.E., Coran A.G., Lindenauer S.M., Stanley J.C. Abdominal aortic coarctation and segmental hypoplasia. Surgery 1979; 86: 519-29.

3. Scott H.W., Dean R.H., Boerth R., Sawyers J.L., Meacham P., Fisher R.D. Coarctation of the abdominal aorta: pathophysiologic and therapeutic considerations. Ann. Surg. 1979; 189: 54-57.

4. DeLeon M. M., DeLeon S.Y., Quinones J.A., Roughneen P.T., Magliato K.E., Vitullo D.A., et al. Management of arch hypoplasia after successful coarctation repair. Ann. Thorac. Surg. 1997; 63: 75-80.

5. Di Eusanio G., Astolfi D., Piccoli G.P., Clementi G., Palminiello A. Diffuse hypoplasia of the thoracic aorta: surgical treatment with ascending aorta-supracaeliac abdominal aorta bypass graft. J Cardiovasc. Surg. (Torino) 1982; 23: 34-47.

6. Palmaz J.C., Carson S.N., Hunter G., Weinshelbaum A. Male hypoplastic infrarenal aorta and premature atherosclerosis. Surgery 1983; 94: 9-14.

7. Lande A.Takayasu’s arteritis and congenital coarctation of the descending thoracic and abdominal aorta: a critical review. AJR Am J Roentge- nol 1976; 127: 33-227.

8. Limbacher J.P., Hill M.E., Janicki P.C. Hypoplasia of the abdominal aorta associated with rubella syndrome. South Med J. 1979; 72: 61-79.