Медицина/1. Акушерство и
гинекология
К.м.н., Doctor of Science Соколова-Попова Т.А.,
Котловская О.С.
Красноярский государственный медицинский университет им.
Проф.В.Ф.Войно-Ясенецкого, Россия
ХАРАКТЕРИСТИКА РАЗМЕРОВ ТАЗА У ДЕВУШЕК C СИНДРОМОМ ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА
Наиболее частыми хромосомными нарушениями у
человека являются аномалии половых хромосом. Среди всех аномалий гоносом
существенное клиническое значение имеет моносомия Х, или синдром
Шерешевского-Тернера. Частота этого синдрома в различных популяциях мира по
данным разных авторов колеблется от 1 на 2000 до 1 на 10000 новорожденных
девочек.
В 1925 году профессор Н.А.Шерешевский на
заседании Российского эндокринологического общества в докладе «О взаимосвязи
врожденных пороков развития и эндокринопатий» дал описание 25-летней женщины,
имеющей характерную триаду синдрома:
·
половой
инфантилизм;
·
врожденные
крыловидные складки шеи;
·
вальгусную
деформацию локтевых суставов.
Классическое описание синдрома за рубежом
было сделано американским врачом Henry H. Turner в 1930 году и немецким врачoм O.Ulrich в том же году. Поэтому в
отечественной литературе это заболевание именуется как “Синдром
Шерешевского-Тернера”.
Анатомическая конституция Х-хромосомы
человека на данный момент расшифрована полностью. Изучение функции
секвенированных сайтов ведется многими генетическими лабораториями России и
зарубежья. Мнения ученых во многом разноречивы и недостаточны. Некоторые
фенотипические проявления при синдроме Шерешевского-Тернера, в частности, малый
рост, высокое небо, лимфатические отеки конечностей, пороки развития соматических
органов связаны с особенностями функционирования генетической детерминанты, поскольку
известно, что она принимает участие в процессах пролиферации, а также
дифференцировки клеток тканей висцеральных органов и различных систем.
Нарушения эндокринного статуса при синдроме
Шерешевского-Тернера могут
сопровождаться сопряженными изменениями пролиферативной системы, связанными с
изменениями гормональной регуляции. Не исключается также влияние на формирование
тканей нарушений клеточной дифференцировки на ранних стадиях эмбриогенеза,
обусловленных отсутствием или структурной перестройкой Х-хромосомы. В связи с этим нами были определены цель и
задачи данного исследования.
Цель исследования:
Изучить антропометрические данные строения
костного таза у больных с синдромом Шерешевского – Тернера в зависимости от
степени мозаичности моносомии Х и у девушек с аменореей, без нарушения
кариотипа для уточнения эндокринно – пролиферативных
взаимодействий при этих состояниях.
Задачи исследований:
1.
Дать
комплексную сравнительную оценку фенотипическим проявлениям и
антропометрическим параметрам костного таза у больных с синдромом Шерешевского-Тернера.
Объект исследований:
Обследованы девушки-подростки с СШТ и девушки,
имеющие нормальный женский кариотип
(46,ХХ), но страдающие задержкой полового развития. Возраст
обследованных - 14-16 лет. Все они были
на момент исследования в удовлетворительном состоянии, за исключением жалоб,
связанных с задержкой полового развития. Всем больным составлялась карта
родословной и проводились методы определения антропометрических данных,
ультразвуковое исследование внутренних гениталий, рентгенография костей рук в
целью определения костного возраста. На каждого человека заполнялась
генетическая карта. Состояние здоровья определялось врачами смежных
специальностей по данным анамнеза и лабораторных анализов.
Всего было обследовано 209 человек, из них 91
человек – больные с Синдромом Шерешевского-Тернера (I группа); 104 девушки без
нарушения в кариограмме, с задержкой полового развития (II группа),
и 14 человек - группа сравнения -
без нарушений в кариограмме и в состоянии соматического здоровья и
полового развития.
Методы исследований:
1. Клинико-анамнестический метод.
2. Метод изучения морфофункциональных
показателей сомы и акушерского
измерения костного таза.
3. Метод культивирования клеток и получения
препаратов метафазных хромосом из культивированных лимфоцитов.
4. Статистические методы исследования.
Результаты исследований:
Основными и общепринятыми показателями в
медицине, позволяющими оценить степень физического развития ребенка, являются
масса, длина тела и окружность грудной клетки.
Важным объектом исследования для акушера-гинеколога являются размеры
женского таза. Нами отмечено уменьшение
всех поперечных размеров таза у больных I группы с синдромом Шерешевского-Тернера при увеличении прямого
наружного размера таза (Табл. 1). Таким образом, данная форма таза характерна
для поперечно-суженного таза, по особенностям строения близко стоит к антропоидному
с удлиненным переднее - задним размером.
Во второй группе больных, в отличие от I группы, отмечается лишь некоторое сужение
межвертельного размера таза при увеличенных других размерах – межостевого,
межгребневого и прямого наружного размера. Такая форма таза может быть отнесена
к группе поперечно-суженных, напоминающих мужской таз.
Таблица 1
РАЗМЕРЫ ТАЗА ДЕВОЧЕК I И II
ГРУППЫ (M ± m).
Группа |
Dis.Spinarum.
(см) |
Dis.Cristarum.
(см) |
Dis..Trochanteric.
(см) |
Con.Externa. (см) |
Группа с СШТ n = 41 |
21,56±0,29 P2<0,01 Pk<0,001 |
24,17±0,29 P2<0,001 Pk<0,001 |
27,00±0,38 P2<0,01 Pk<0,001 |
17,19±0,27 P2<0,001 Pk<0,001 |
Группа без нарушений кариотипа n = 59 |
22,80±0,23 Pk<0,001 |
25,54±0,21 Pk<0,001 |
28,53±0,28 Pk<0,001 |
18,20±0,16 Pk<0,1 |
Контроль (Баранов А.Н., 1997) |
21,91±0,05 |
24,91±0,04 |
29,86±0,05 |
15,84±0,04 |
Р2;Рk
– достоверность различий показателей I;
II групп и контролем.
Индекс ширины таза (ИШТ) наибольшую величину
имел в I группе больных (16,25) и достоверно отличатся от общепринятых популяционных показателей (p<0,001).
Во второй группе ИШТ также несколько
отличался от контроля и составил 15,933. Вероятно, изменение величины ИШТ
произошло в I и II
группе за счет уменьшения роста больных (пациентки отличались невысоким ростом),
хотя межгребневые размеры таза в обеих группах также были уменьшены по сравнению
с контролем.
Выводы:
У девушек с синдромом Шерешевского – Тернера
уменьшение наружных размеров костного таза, снижение уровня полового развития
встречается чаще, чем в группе девушек с аменореей не хромосомного генеза. При
этом форма костного таза у девушек с синдромом Шерешевского–Тернера
соответствует поперечно–суженому с увеличенным передне–задним размером
(антропоидная), в то время как у девушек с аменореей не хромосомного генеза
костный таз соответствовал группе поперечно–суженых, с уменьшенным
межвертельным размером (мужской).
Литература:
1. Шерешевский Н.А. К вопросу о
сочетании уродства с эндокринопатиями // Вест. Эндокринологии. -1925. -№4. -С.295.
2. Turner
H.H. A syndrome of infantilism, congenital webbed neck, and cubitus valgus //
Endocrinology. -1930. –Vol. 23. -P 566.
3. Ullrich
O. Űber typische Kombinationsbilder multipler Abartungen // Zschr. Kinderheilk. -1930. –Bd. 49. -S. 271-276.