Медицина/1. Акушерство и гинекология

К.м.н., Doctor of Science Соколова-Попова Т.А., Котловская О.С.

Красноярский государственный медицинский университет им. Проф.В.Ф.Войно-Ясенецкого, Россия

 

ХАРАКТЕРИСТИКА РАЗМЕРОВ ТАЗА У ДЕВУШЕК  C СИНДРОМОМ ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА

 

Наиболее частыми хромосомными нарушениями у человека являются аномалии половых хромосом. Среди всех аномалий гоносом существенное клиническое значение имеет моносомия Х, или синдром Шерешевского-Тернера. Частота этого синдрома в различных популяциях мира по данным разных авторов колеблется от 1 на 2000 до 1 на 10000 новорожденных девочек.

В 1925 году профессор Н.А.Шерешевский на заседании Российского эндокринологического общества в докладе «О взаимосвязи врожденных пороков развития и эндокринопатий» дал описание 25-летней женщины, имеющей характерную триаду синдрома:

·        половой инфантилизм;

·        врожденные крыловидные складки шеи;

·        вальгусную деформацию локтевых суставов.

Классическое описание синдрома за рубежом было  сделано американским врачом Henry H. Turner  в 1930 году и немецким врачoм O.Ulrich  в том же году. Поэтому в отечественной литературе это заболевание именуется как “Синдром Шерешевского-Тернера”.

Анатомическая конституция Х-хромосомы человека на данный момент расшифрована полностью. Изучение функции секвенированных сайтов ведется многими генетическими лабораториями России и зарубежья. Мнения ученых во многом разноречивы и недостаточны. Некоторые фенотипические проявления при синдроме Шерешевского-Тернера, в частности, малый рост, высокое небо, лимфатические отеки конечностей, пороки развития соматических органов связаны с особенностями функционирования генетической детерминанты, поскольку известно, что она принимает участие в процессах пролиферации, а также дифференцировки клеток тканей висцеральных органов и различных систем.

Нарушения эндокринного статуса при синдроме Шерешевского-Тернера  могут сопровождаться сопряженными изменениями пролиферативной системы, связанными с изменениями гормональной регуляции. Не исключается также влияние на формирование тканей нарушений клеточной дифференцировки на ранних стадиях эмбриогенеза, обусловленных отсутствием или структурной перестройкой Х-хромосомы.    В связи с этим нами были определены цель и задачи данного исследования.

Цель исследования:

Изучить антропометрические данные строения костного таза у больных с синдромом Шерешевского – Тернера в зависимости от степени мозаичности моносомии Х и у девушек с аменореей, без нарушения кариотипа  для уточнения эндокринно – пролиферативных взаимодействий при этих состояниях.

Задачи исследований:

1.     Дать комплексную сравнительную оценку фенотипическим проявлениям и антропометрическим параметрам костного таза у больных с синдромом Шерешевского-Тернера.

Объект исследований:

Обследованы девушки-подростки с СШТ и девушки, имеющие нормальный женский кариотип  (46,ХХ), но страдающие задержкой полового развития. Возраст обследованных -  14-16 лет. Все они были на момент исследования в удовлетворительном состоянии, за исключением жалоб, связанных с задержкой полового развития. Всем больным составлялась карта родословной и проводились методы определения антропометрических данных, ультразвуковое исследование внутренних гениталий, рентгенография костей рук в целью определения костного возраста. На каждого человека заполнялась генетическая карта. Состояние здоровья определялось врачами смежных специальностей по данным анамнеза и лабораторных анализов.

Всего было обследовано 209 человек, из них 91 человек – больные с Синдромом Шерешевского-Тернера (I группа); 104 девушки без нарушения в кариограмме, с задержкой  полового развития (II группа),  и 14 человек - группа сравнения -  без нарушений в кариограмме и в состоянии соматического здоровья и полового развития.

Методы исследований:

1. Клинико-анамнестический метод.

2. Метод изучения морфофункциональных показателей сомы и  акушерского измерения костного таза.

3. Метод культивирования клеток и получения препаратов метафазных хромосом из культивированных лимфоцитов.

4. Статистические методы исследования.

Результаты исследований:

Основными и общепринятыми показателями в медицине, позволяющими оценить степень физического развития ребенка, являются масса, длина тела и окружность грудной клетки.

 Важным объектом исследования для акушера-гинеколога являются размеры женского таза. Нами отмечено уменьшение  всех поперечных размеров таза у больных I  группы с синдромом Шерешевского-Тернера при увеличении прямого наружного размера таза (Табл. 1). Таким образом, данная форма таза характерна для поперечно-суженного таза, по особенностям строения близко стоит к антропоидному с удлиненным переднее - задним размером.

Во второй группе больных, в отличие от I группы, отмечается лишь некоторое сужение межвертельного размера таза при увеличенных других размерах – межостевого, межгребневого и прямого наружного размера. Такая форма таза может быть отнесена к группе поперечно-суженных, напоминающих мужской таз.

 

 

Таблица 1

РАЗМЕРЫ ТАЗА ДЕВОЧЕК I И II ГРУППЫ (M ± m).

Группа

Dis.Spinarum. (см)

 

Dis.Cristarum. (см)

Dis..Trochanteric. (см)

Con.Externa. (см)

Группа с СШТ          n = 41

 

 

 

21,56±0,29

P2<0,01

Pk<0,001

 

24,17±0,29

P2<0,001

Pk<0,001

 

27,00±0,38

P2<0,01

Pk<0,001

 

17,19±0,27

P2<0,001

Pk<0,001

Группа без нарушений кариотипа

n = 59

 

22,80±0,23

Pk<0,001

 

25,54±0,21

Pk<0,001

 

28,53±0,28

Pk<0,001

 

18,20±0,16

Pk<0,1

Контроль (Баранов А.Н., 1997)

 

21,91±0,05

 

 

24,91±0,04

 

29,86±0,05

 

 

15,84±0,04

 

Р2;Рk – достоверность различий показателей I; II групп и контролем.

 

Индекс ширины таза (ИШТ) наибольшую величину имел в I группе больных (16,25)  и достоверно отличатся от общепринятых  популяционных показателей (p<0,001).

Во второй группе ИШТ также несколько отличался от контроля и составил 15,933. Вероятно, изменение величины ИШТ произошло в I  и II группе за счет уменьшения роста больных (пациентки отличались невысоким ростом), хотя межгребневые размеры таза в обеих группах также были уменьшены по сравнению с контролем.

Выводы:

У девушек с синдромом Шерешевского – Тернера уменьшение наружных размеров костного таза, снижение уровня полового развития встречается чаще, чем в группе девушек с аменореей не хромосомного генеза. При этом форма костного таза у девушек с синдромом Шерешевского–Тернера соответствует поперечно–суженому с увеличенным передне–задним размером (антропоидная), в то время как у девушек с аменореей не хромосомного генеза костный таз соответствовал группе поперечно–суженых, с уменьшенным межвертельным размером (мужской).

Литература:

1. Шерешевский Н.А. К вопросу о сочетании уродства с эндокринопатиями // Вест. Эндокринологии. -1925.  -№4. -С.295.

2. Turner H.H. A syndrome of infantilism, congenital webbed neck, and cubitus valgus // Endocrinology. -1930. –Vol. 23. -P 566.

3. Ullrich O. Űber typische Kombinationsbilder multipler Abartungen // Zschr. Kinderheilk. -1930. –Bd. 49. -S. 271-276.