Одинец А.В., Казьмина И.Б., Болотова М.А., Бабий О.В., Ахматханова С.М.

ГБОУ ВПО Ставропольский государственный медицинский университет

Случай центробежной эритемы Биетта

 

Волчанка красная (рубцующийся эритематоз) - инфекционно-аллергическое заболевание с явлениями фибриноидной дистрофии соединительной ткани во многих органах и характеризующееся длительным, упорным течением. Составляет от 0,25 до 1% в структуре кожных болезней. У пациентов с I,II фототипом по Фитцпатрику заболевание встречается чаще. [Фитцпатрик Т., Джонсон Р., Вулф К. и соавт., 1999] Наблюдается в возрасте от 20 до 40 лет. Этиология и патогенез волчанки красной остаются невыясненными. В настоящее время указывается на аутоиммунный характер заболевания. Важная роль отводится повреждающему эффекту инсоляции, стрептококковой инфекции. [Лелис И.И., 1970] Выделяют две формы заболевания: кожную, характеризующуюся поражением только кожного покрова и системную красную волчанку, поражающую не только кожу и слизистые оболочки, но и другие органы. Кожная форма в свою очередь составляет отдельную группу форм заболевания, проявляющихся следующими видами: дискоидная, центробежная эритема Биетта, хроническая диссеминированная, глубокая форма Капоши-Ирганга. Центробежная эритема Биетта– это поверхностный вариант, очаг поражения представляет собой четко отграниченную, несколько отечную эритему розово-красного цвета и располагается симметрично в виде "бабочки" на спинке носа или на носу и щеках. На его поверхности наблюдается легкое шелушение. После разрешения наблюдается небольшая пигментация или незначительная атрофия. Отсутствуют инфильтрация, гиперкератоз и атрофия. Быстро поддается лечению, но часто возникают рецидивы. Редкое заболевание (от 5 до 11% от всех случаев красной волчанки). Может трансформироваться в системную красную волчанку. Лечение предполагает назначение хинолиновых препаратов (делагил, плаквенил) в сочетании с поливитаминами и кортикостероидными мазями. В профилактических целях необходимо постоянное применение фотозащитных кремов.  Прогноз обычно благоприятный, однако возможна трансформация в системную красную волчанку и малигнизация длительно существующих очагов поражения обычно с развитием плоскоклеточного рака, чему способствуют обильная инсоляция и раздражающая местная терапия.

Приводим собственное наблюдение. Пациентка Г., 27 лет обратилась на прием по поводу высыпаний на коже лица, ушных раковин. Дебют заболевания отмечает в зимнее время 1,5 года назад, ни с чем не связывает. Самостоятельное лечение отрицает, обратилась к дерматологу по месту жительства. Установлен диагноз: Токсикодермия? Получала инъекции натрия тиосульфата, гептор, наружно - кортикостероидный крем (названия препаратов, длительности применения не помнит). Отмечала незначительное побледнение очагов. Повторные эпизоды заболевания также отмечала в весеннее время, диагноз, лечение - прежние. Настоящее обострение (третье) отмечает с августа 2013 года, также ни с чем не связывает. Диагноз, лечение -  прежний. Назначенное лечение не получала. Другие сопутствующие заболевания: ожирение II степени. Непереносимость лекарственных препаратов не отмечает. Семейный анамнез не отягощен.

Объективно:  общее состояние удовлетворительное. На шее лица, ушных раковин имеются немногочисленные отечные пятна округлой формы с четкими границами розово-красного, местами синюшного цвета, легким валиком по периферии размерами 0,3х0,3 до 1,5х1,5 см. В соскобах с очагов мицелий гриба не обнаружен. Диагноз: Центробежная эритема Биетта? Рекомендовано гистологическое исследование.

Гистопатологическое заключение от 13.08.13 г. Микроскопическое описание препарата: небольшой фолликулярный гиперкератоз. Эпидермис атрофичен. Выраженная вакуольная дистрофия клеток базального слоя эпидермиса. Под эпидермисом отек, сосуды расширены. Во всех отделах дермы густые диффузные, периаднексальные и периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты с примесью нейтрофилов и плазмоцитов. В дерме участки мукоидного набухания коллагеновых волокон. Вокруг сально-волосяных фолликулов густой лимфогистиоцитарный инфильтрат с примесью нейтрофилов, тучных клеток, плазмоцитов и фибробластов, проникающий в наружное эпителиальное влагалище. Патоморфологический диагноз: Морфологическая картина может соответствовать красной волчанке. Диагноз: Центробежная эритема Биетта. В общем анализе крови, мочи  от 19.08.13 г. – без патологий. Биохимический анализ от 28.08.13г.: АЛТ 56,5 Ед/л, АСТ 36,1 Ед/л, креатинин 51,0 мкмоль/л, мочевина 4,1 ммоль/л, ревматоидный фактор отрицательный. Результаты данных УЗИ от 19.08.13 г: диффузные изменения паренхимы и почечного синуса обеих почек. Микролиты обеих почек. Иммунохимический анализ от 26.08.13 г: антитела к фосфолипидам IgM/G отрицательный, антитела к кардиолипину Ig А,M,G отрицательный, антитела к двухспиральной ДНК Ig А,M,G - 79,0 положительный, волчаночный антикоагулянт не обнаружен. Консультирована ревматологом от 16.08.13 г: дискоидная красная волчанка. В настоящее время данных за системную волчанку нет.

Получает обследование эндокринолога.

Рекомендовано: исключить инсоляцию, солнцезащитный крем SPF 50 на открытые участки кожи, ежедневно; плаквенил 400 мг по 1 таблетке 2 раза в сутки, ежедневно; ксизал по 5 мг в сутки, 10 дней; наружно - крем Элоком на пятна 1 раз в сутки ежедневно, 14 дней.

При повторной явке через 14 дней пятна слегка побледнели, появления новых элементов не отмечается. Субъективно высыпания не беспокоят. Лечение переносит хорошо, продолжает.

Знакомство с клиникой данного заболевания будет полезным для практикующего врача при проведении диагностики.

 

 

 

 

Фото 1. Элементы на коже лица.

http://www.dermatology.ru/files/imagecache/case/files/cases/12131/2_105.jpg

 

Фото 2.  В рецидив высыпания начинаются с параауриколярной зоны

http://www.dermatology.ru/files/imagecache/case/files/cases/12131/tsientrobiezhnaia_eritiema_Biietta_4.jpg

Фото 3. 

Во время обследования -  обострение у пациентки, связывает с инсоляцией

http://www.dermatology.ru/files/imagecache/case/files/cases/12131/2_099.jpg