Лагодская И. Я., Лагодская Л. И.

Гродненский государственный медицинский университет, Беларусь

СЛУЧАЙ РЕТИНОБЛАСТОМЫ

Ретинобластома – это новообразование сетчатки, относящееся к врожденным злокачественным опухолям, клинические проявления которой могут развиваться в самом раннем детском возрасте, от новорожденности до 9 – 10 лет. По гистогенезу ретинобластома представляет собой первичную злокачественную опухоль эмбрионального типа, развивающуюся из нервных элементов сетчатки. Сначала в сетчатке образуется маленький опухолевый узел, который растет либо в направлении стекловидного тела, либо отделяя сетчатую оболочку, развивается позади нее. В ходе дальнейшего роста диафрагма камеры-радужки выдается вперед, радужка закрывает угол камеры, возникает картина вторичной глаукомы. Опухоль перфорирует оболочки глаза или вдоль передних выпускников и затем разрастается на поверхности глазного яблока, или же она прорастает в зрительный нерв и в глазницу и там разрастается. Продвижение опухоли по зрительному нерву в полость черепа проявляется мозговыми симптомами (головная боль, тошнота, рвота). Микроскопически клетки опухоли группируются вокруг сосудов, образуя т. н. псевдорозетки. Возможен как экзофитный или стелющийся, так и эндофитный, проминирующий в стекловидное тело рост опухоли. В опухоли наблюдаются обширные некрозы и очаги обызвествления. Метастазы опухоли могут возникать в регионарных – околоушных и шейных лимфоузлах, а гематогенным путем – в костях черепа и в отдаленных органах. Лечение ретинобластомы заключается в энуклеации с последующим проведением лучевой терапии. Имеются сведения, что в редких случаях ретинобластома подвергается самоизлечению, вызывая сморщивание глазного яблока. Ранняя диагностика и незамедлительное хирургическое и лучевое лечение ретинобластомы способствуют сохранению жизни у половины больных детей.

Приводим наше наблюдение. Больной ребенок Л. Вадим, в возрасте 2 года и 4 месяца, поступил в отделение ОАРИТ Ошмянского ТМО 17. 08. 2005 г. в тяжелом состоянии с жалобами на вялость, беспокойство, повторяющуюся рвоту, головную боль, выпячивание в области левого глазного яблока. Мать ребенка отмечала ухудшение его самочувствия с 13. 08. 2005 г., когда у ребенка возникла однократная рвота, появилась вялость; впоследствии ребенок отказывался от еды, а рвота повторялась. Из анамнеза известно, что ребенок родился в цыганской семье, ведущей кочевой образ жизни, в результате 3-й беременности и 3-х срочных родов в головном предлежании. Во время беременности у матери отмечались туберкулез, кольпит, анемия беременных, а у ребенка – хроническая внутриутробная гипоксия плода, однократное обвитие пуповины вокруг шеи, преждевременное излитие околоплодных вод. При рождении уровень гипоксии по шкале Апгар 8 баллов, вес 2450 г, рост 50 см, состояние средней тяжести. Диагноз при рождении: «Перинатальная гипоксическая энцефалопатия. Острый ринофарингит». Ребенок был транспортирован в Гродненскую областную детскую клиническую больницу, где находился на стационарном лечении до возраста 2,5 месяцев. Мать ребенка в это время подвергалась стационарному лечению в Гродненском противотуберкулезном диспансере. По социальным показаниям ребенок выхаживался в ГОДКБ до 5-месячного возраста. При выписке ребенка из стационара был выставлен диагноз: «Гипотрофия 1 степени. Перинатальная энцефалопатия». В течение 1-го года жизни дважды перенес ОРВИ. При осмотре ребенка в возрасте 1 года было вынесено заключение: « Низкое, резко дисгармоничное физическое развитие, группа социального риска, вес 8600 г». После 1 года наблюдался у невролога по поводу замедления нервно-психического развития, а также проходил стационарное лечение по поводу чесотки. При очередном осмотре в возрасте 2- лет и 2-х месяцев, в апреле 2005 года, вес мальчика составил 11 кг. Окулистом обнаружено небольшое расширение зрачка левого глаза и заподозрено новообразование левого глаза. Было назначено обследование и консультация онкоофтальмолога. Общие клинические анализы были без патологических отклонений. Дерматологом обнаружены педикулез и чесотка, назначено лечение, но мать ребенка игнорировала предписания врачей. Ребенку было выдано направление на консультацию в РНПЦ ПДОГ. Мать отказалась везти ребенка в Минск, сославшись на неудовлетворительные материальные условия семьи, а также на то, что у родственников, якобы, было похожее заболевания глаза, которое прошло само. Попытка отвезти ребенка на консультацию больничным транспортом не увенчалась успехом из-за миграции семьи. Ребенок был привит по возрасту. Аллергологический анамнез без особенностей. При поступлении ребенка в стационар Ошмянского ТМО был выставлен диагноз: «Заболевание левого глаза (ретинобластома)? Внутричерепная гипертензия. Пищевое отравление? Вторичный менингоэнцефалит?». Данные обследования за время последней госпитализации. 1) Общий анализ крови (17. 08): гемоглобин – 139 г/л, эритроциты – 3, 58; лейкоциты – 13,0; формула: с 67 л 30 м3; СОЭ – 15 мм/ч. 2) Общий анализ мочи (17. 08): цвет – светло-желтый, удельный вес – 1017, прозрачная, белок – отрицательный, сахар – отрицательный, реакция щелочная, соли – фосфаты в большом количестве. 3) Биохимический анализ крови (17. 08): общий белок – 71,2 г/л; мочевина – 6,5 ммоль/л; общий билирубин – 14,4 мкмоль/л. 4) Рентгенография черепа в двух проекциях (17. 08): патологических изменений не выявлено. 5) Люмбальная пункция (17. 08): ликвор прозрачный, цитоз – 1100/3, белок - 1,92 г/л, сахар – 3,9 ммоль/л, хлориды- 137 ммоль/л, эритроциты – свежие и разрушенные – густо в поле зрения, лейкоциты – 8 – 10 в поле зрения. 6) Осмотр окулиста (17. 08): ОS – экзофтальм; роговица гладкая, прозрачная. Зрачок широкий, на свет не реагирует. Глубокие среды глаза не офтальмоскопируются. Диагноз: « Заболевание левого глаза (ретинобластома?). 7) Осмотр невролога (17. 08): вынужденное положение на боку. Экзофтальм. Левый зрачок больше правого. Реакции на свет левого зрачка нет. Мышечный тонус незначительно повышен в сгибателях конечностей. Гипертензионные симптомы положительные. Менингеальные симптомы положительные. 8) ЭКГ (17. 08): Миграция водителя ритма. ЧСС – 60 -100 ударов в минуту, брадисистолия. Нормальное положение ЭОС. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Превалирование электрической активности левого желудочка. 9) Вес при поступлении – 8500 г. Заключительный клинический диагноз: «Заболевание левого глаза (ретинобластома). Внутричерепная гипертензия. Вторичный менингоэнцефалит».

Данные вскрытия. Труп ребенка 2 лет и 4 месяцев. Рост – 85 см, вес – 8500 г, истощенного, с заостренными чертами лица. Кожные покровы бледные. Веки левого глаза сомкнуты не полностью. Левое глазное яблоко выбухает из полости глазницы. Головной мозг весом 1350 г, борозды и извилины его резко сглажены. На верхне-латеральных поверхностях полушарий мозжечка под мягкими мозговыми оболочками имеется скопление рыхлой ткани бело-розового цвета, из-за чего рисунок извилин и борозд мозжечка стерт. В области правого полушария мозжечка и моста имеются множественные пятнистые кровоизлияния диаметром 0,5 – 0,8 см. Легкие в плевральных полостях лежат свободно. Консистенция их неоднородна, определяются очаговые уплотнения легочной ткани в заднее-нижних отделах легких. С поверхностей разреза легких стекает обильная прозрачная жидкость. На поверхностях разрезов обоих легких определяются очаги уплотнения легочной ткани неправильной формы, разных размеров – от спичечной головки до однокопеечной монеты, серо- розового цвета, безвоздушные. Стенки бронхов в области корней легких утолщены и уплотнены. Сердце весом 90 г, толщина миокарда правого желудочка – 0,1 см, а левого желудочка – 0,4 – 0,5 см. Полости сердца расширены. Селезенка массой 35 г с гладкой, напряженной капсулой; на разрезе темно-красного цвета, плотной консистенции. Периферические лимфоузлы разных групп не увеличены. Слизистая оболочка пищевода с продольными складками. В слизистой желудка обнаруживаются множественные точечные поверхностные дефекты слизистой оболочки красного цвета. Печень весом 41 г, красно-коричневого цвета. Поджелудочная железа лентовидная, дольчатая, бело-розового цвета. Почки равновеликие, обе массой 90 г, дольчатые, с четкими границами коркового и мозгового вещества на разрезе. Левое глазное яблоко припаяно к полости глазницы. Радужка и зрачок не определяются, имеется однородное бело-мутное образование, величиной с радужную оболочку противоположного глаза. Глаз выбухает из полости глазницы. На поверхности глазного яблока имеется прорастание опухолевой ткани. Опухоль прорастает в ствол глазничного нерва. На разрезе глазного яблока стекловидное тело и хрусталик не определяются. При разрезании из полости глаза вытекла бесцветная жидкость. Сетчатая оболочка утолщена до 4 мм, полностью отслоена. В области задней камеры глаза имеется разрастание опухолевой ткани бело-розового цвета по форме напоминающее треугольник или чашу.

Патологоанатомический диагноз. Основное заболевание: Ретинобластома сетчатки левого глаза с обширными очагами некрозов и кровоизлияниями, преимущественно с эндофитным ростом, с тотальной отслойкой сетчатки, с диссеминацией опухоли вдоль ресничного тела, радужки и образованием опухолевых преципитатов в передней камере глаза. Прорастание опухоли в эписклеральную клетчатку и зрительный нерв. Метастазы ретинобластомы в мягкую мозговую оболочку мозжечка. Осложнения основного заболевания: Резко выраженный отек и набухание ткани головного мозга с вклинением мозжечка в затылочное отверстие. Двухсторонняя серозно-гнойная бронхопневмония. Дистрофия паренхиматозных органов.

Клинико-анатомический эпикриз: Больной ребенок, 2 лет и 4 месяцев, страдавший ретинобластомой сетчатки левого глаза с прорастанием опухоли в эписклеральную клетчатку и зрительный нерв и с метастазами в мягкие мозговые оболочки мозжечка, умер от выраженного отека головного мозга и его мягких оболочек и присоединившей двухсторонней серозно-гнойной пневмонии.

Анализируя случай, можно с уверенностью утверждать, что позднее выявление заболевания и отказ от лечения по вине родителей, повлекли за собой летальный исход ребенка.

Литература

1.Ковалевский, Е. И. Детская офтальмология/Е. И. Ковалевский// Москва, 1970 г. – 365 с.

2.Курлов, И. Н. Злокачественные новообразования глаз / И. Н. Курлов// Москва, 1956 г. -275 с.

3.Раднот, М. Офтальмологическая патология / М. Раднот// Будапешт, 1961 г. – 400 с.