Лагодская И

Лагодская И.Я., Лагодская Л. И.

Гродненский государственный медицинский университет, Беларусь

АНАЛИЗ ЛЕТАЛЬНЫХ СЛУЧАЕВ ОТ ВОСХОДЯЩЕГО ПАРАЛИЧА ЛАНДРИ

Причина возникновения синдрома воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии, описанного французскими врачами Гийеном и Барре в 1916 г., остается недостаточно выясненной. Известно, что заболевание развивается зачастую после предшествующей острой инфекции и рассматривается как аутоиммунное с деструкцией нервной ткани. Характеризуется возникновением воспалительных инфильтратов в периферических нервах, корешках, сочетающихся с сегментарной демиелинизацией. Заболевание начинается с появления общей слабости, повышения температуры тела до субфебрильных цифр, болей, мышечной слабости в конечностях, парестезий в дистальных отделах рук и ног. Могут возникать слабость лицевых мышц, поражения других черепных нервов и вегетативные нарушения, такие как похолодание и зябкость дистальных отделов конечностей, акроцианоз, явления гипергидроза. Заболевание развивается в течение 2 – 4 недель, затем наступает стадия стабилизации, а после этого – улучшение. В подавляющем большинстве случаев исход заболевания благоприятный, но наблюдаются формы, протекающие по типу восходящего паралича Ландри с распространением параличей на мышцы туловища, рук и бульбарную мускулатуру, что может приводить к смерти.

Цель исследования. Анализ летальных случаев от воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии по типу восходящего паралича Ландри.

Материал и методы. Истории болезней из архива УЗ «ГОКБ» пациентов, умерших от паралича Ландри, и протоколы их вскрытий из архива Гродненского областного ПАБ.

Результаты. Изучены и проанализированы материалы пятерых пациентов, умерших от синдрома Гийена-Барре, типа Ландри. Четверо из них - мужчины, в возрасте 23, 48, 49 лет и 51 года и одна женщина 66 - летнего возраста.

У всех умерших отмечалось острое течение заболевания. Развитию синдрома предшествовало перенесенное ОРВИ. Сроки пребывания в стационаре до наступления летального исхода и скорость развития заболевания были разными и зависели от исходного состояния и сопутствующих заболеваний пациентов. Так у женщины болезнь после госпитализации развивалась стремительно, в течение трех дней, а в анамнезе у нее отмечались паркинсонизм и лейомиосаркома матки. У мужчин сроки пребывания в стационаре составили 12, 13, 24 и 116 дней. Интереснее всего развивалось заболевание у 49-летнего мужчины, дольше всех пробывшего в стационаре, с периодическими улучшениями и следующими за ними ухудшениями состояния двигательной активности конечностей и спонтанного дыхания. Из анамнеза известно, что он занимался спортом и вел здоровый образ жизни. У всех умерших заболевание начиналось классически с появления затруднения глотания, дыхания, слабости и нарушений активных движений в нижних конечностях. Впоследствии присоединялись слабость и отсутствие активных движений в мышцах верхних конечностей, развивался грубый вялый тетрапарез, парез мимической мускулатуры, дыхательных мышц, мускулатуры мочевого пузыря, исчезала способность разговаривать, пережевывать и глотать пищу. Ввиду невозможности спонтанного дыхания все больные переводились на аппаратное дыхание. В легких у них развивались застойная пневмония, у некоторых с абсцедированием, и последующая эмфизема. У всех умерших в головном и спинном мозге были обнаружены отек, множественные мелкие очаги некрозов, выраженная демиелинизация серого вещества и воспалительные инфильтраты вдоль корешков спинномозговых нервов.

Патологоанатомический диагноз во всех пяти случаях был сформулирован однотипно.

Основное заболевание. Воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия Гийена – Барре, восходящий паралич Ландри. Множественные очаги некрозов и массивная демиелинизация серого вещества полушарий, ткани ствола головного мозга, в области передних и задних столбов спинного мозга.

Осложнения основного заболевания. Криброзный отек всех структур головного и спинного мозга. Двустороння сливная гнойная пневмония. Выраженное острое венозное полнокровие и отек легких.

Сопутствующие заболевания. Артериальная гипертензия. Атеросклероз. Хронический гнойный бронхит.

Патологоанатомический диагноз во всех пяти случаях был сформулирован однотипно.

Сопутствующие заболевания. Артериальная гипертензия. Атеросклероз. Хронический гнойный бронхит.

Выводы. Не смотря на схожесть отдельных симптомов, проявлений, синдром Гийена-Барре как аутоиммунное заболевание в каждом конкретном случае протекает индивидуально, с особенностями, присущими тому или иному организму в соответствии с исходным состоянием иммунной системы.

ЛИТЕРАТУРА.

1. Гусев, Е. И. Нервные болезни. / Е. И. Гусев, В. Е. Гречко, Г. С. Бурд// Москва. Медицина, 1988. – 640 с.