Магистр Тулепбекова Наиля Маликовна

Гл. внештатный детский сурдолог Управления здравоохранения г.Алматы, зав. отделением сурдологии для детей ГКБ-5, Казахстанский медицинский университет «ВШОЗ», Казахстан

Нарушение слуховой функции у детей

АННОТАЦИЯ

Нарушение слуха, которое вызывает дикомфорт в производственных и жизненных ситуациях, отражается на качестве жизни. Проблемы слуха у детей имеют важную социальную и медицинскую значимость. Правильно поставленный диагноз, своевременное и соответствующее лечение вместе с профилактическими мероприятиями является залогом успеха в борьбе с патологиями слушовой системы.

Ключевые слова: слух, глухота, тугоухость, ВОЗ, факторы, классификация.

Наряду с другими органами чувств слух играет весомую роль в жизни каждого человека, так как учавствует в приеме информации, в развитии речи, в овладении знаниями и социальной коммуникации. Человек может целесообрвзно взаимодействовать с окружающим миром только тогда, когда информация обрабатывается соответствующим образом.

Сложности и разнообразия внешних воздействий являются условиями успешного развития ребенка, закладка слухового анализатора которого происходит уже в утробе матери на ранних сроках беременности. По причине поражения слуха общение у ребенка с окружающими затрудняется, снижается объем внешних воздействий, в сравнении со слышащими детьми лимитирование сенсорного потока способствует функциональной незрелости во время развития ребенка, при этом слагаемые психики развиваются в иных пропорциях, психическая деятельность тугоухого и глухого ребенка ослабевает, реакции на внешние воздействия становятся простыми и неразнообразными [1, 2, 3]. В развитии речи особенно важна роль слуха. Согласно утверждениям М.Н. Фишмана, при нарушении слуха происходит недоразвитие всех составляющих речевой системы, в свою очередь, отсутствие или недоразвитие речи приводит к нарушениям развития других процессов познания окружающего мира [4].

Врожденные или рано приобретенные патологии слуха влекут за собой речевые, эмоциональные, интеллектуальные и социально-психологические нарушения развития, в связи с этим необходимо выявлять на ранних стадиях патологии слуховой функции у детей.

Увеличение поражений и патологий слуховой системы среди детского и взрослого населения имеет тенденцию к росту, по статистическим данным ВОЗ, около 278 миллионов человек имели патологии слуха в 2005 году, по прогнозным данным к 2020 году более 30% всего населения Земли будут с проблемами в нарушении слуха [5, 6].

Слуховая система состоит из двух отделов - периферического и центрального. Наружное, среднее, внутреннее (улитка) ухо, слуховая часть предверно-улиткового нерва включены в переферическую часть. Центральную часть составляют проводящие слуховые пути, подкорковые и корковые слуховые центры [7, 8].

На 5-7 неделе внутриутробной жизни плода беременной женщины происходит закладка слухового анализатора. Дифференциация органа Корти начинается с 9 недели и завершается к 30 неделе беременности [9]. К 22 неделе начинает функционировать улитка, тогда плод отличает интенсивность звука и частоту. К 26-30 неделе практически сформирована периферическая часть органа слуха у человека [10].

В медицинской литературе существуют разные классификации нарушений

слуха, основанные на критериях [11].

1. По механизму создания звуковых сигналов делятся на: кондуктивная, сенсоневральная и смешанная тугоухость или глухота [12].

2. По локализации повреждения [13]: периферические нарушения слуха, ретрокохлеарные нарушения слуха и центральные нарушения слуха.

3. От стороны повреждения: односторонее и двухстороннее повреждение слуха.

4. От степени снижения слуха выделяют 1, 2, 3, 4 степень тугоухости и глухоту. Согласно Международной классификации тугоухости, которая была принята ВОЗ в 1997 году деление проходит по данной шкале: I степень тугоухости - 26-40 дБ, II степень тугоухости - 41-55 дБ, III степень тугоухости - 56-70 дБ, IV степень тугоухости - 71-90 дБ, глухота - >91 дБ [14].

5. По причине нарушения слуха разделяют на: врожденные и приобретенные нарушения слуха (в результате заболеваний, травм, вредных воздействий).

6. В зависимости от возраста, развития речи и начала патологии подразделяются на: прелингвальное, доречевое (в раннем возрасте до развития речи) и постлингвальное (возникает после развития речи).

7. В зависимости от характера течения патологии нарушения слуха классифицируются на: острые (длительностью до 3 месяцев) и хронические (длительностью более 3 месяцев).

Раннее выявление у детей нарушение слуха в виде тугоухости и глухоты, диагностика и своевременная реабилитация являются залогом дальнейшего и успешного лечения.

В современной литературе рассматриваются различные факторы риска развития тугоухости, утвержденные ВОЗ, такие как:

- наследственность по слуху;

- наследственная синдромальная патология (синдромы лицевых дизморфий с пороками развития наружного, среднего и внутреннего уха, например синдром Тричера Коллинза), врожденные пороки развития наружного уха без лицевых дизморфий, синдром Ваарденбурга I типа, синдромы Ушера, Альпорта и т.д.);

- врожденная патология челюстно-лицевого скелета;

- использование для лечения ребенка лекарственных препаратов с ототоксическим эффектом: антибиотики аминогликозидного ряда, петлевые диуретики, нестероидные противовоспалительные препараты;

- внутриутробные инфекционные и вирусные заболевания матери во время беременности (краснуха, цитомегаловирус, герпес, токсоплазмоз, грипп, сифилис и др.);

- состояние новорожденного, требующее пребывания в палате интенсивной терапии более 48 часов (тяжелая гипоксия плода, глубокая степень недоношенности, экстремально низкая масса тела, внутричерепная родовая травма, поражение ЦНС и т.д.)

Врожденные нарушения слуха у детей:

1. Наследственные тугоухость и глухота (есть ближайшие родственники с нарушением слуха, генетические мутации, синдромальная патология). Исследования показали, что врожденная и ранняя детская сенсоневральная тугоухость в более чем половине случаев обусловлена наследственными факторами [4]. Генетические расстройства слуха сопутствуются присутствием других отклонений в связи с тем, что при генетических мутациях нарушено образование необходимого белка. Наиболее известные из них - синдром Usher [15] и синдром Cogan; синдром Pedgetta; синдром Waardenburg 2; синдром Вольфрама (DIDMOA D-сипдром); синдром Йохансона – Близзарда; мутация в гене N-AT2 [3].

2. Врожденные аномалии развития внутреннего уха, к которым относятся [16]:

- S Синдром Pendred, связанный с мальформацией Mondini, при котором улитка представлена одной полостью без завитков. Развитие которой происходит на 7-й неделе беременности. Патология слуха сочетается с гипотиреозом;

- При S Синдром Michel отсутствуют структуры внутреннего уха. S Синдром расширенного вестибулярного водопровода ("Large vestibular syndrome" - LVA) - это мальформация внутреннего уха в виде расширенного вестибулярного водопровода (узкий канал, соединяющий цереброспинальную жидкость с перилимфой внутреннего уха) и др.

3. К группе врожденных причин относится патология беременности и родов - токсикозы беременности, гипоксия плода, глубокая степень недоношенности, экстремально низкая масса тела, тяжелое гипоксически-ишемическое или гипоксически-геморрагическое поражение ЦНС и т.д.); инфекционные заболевания матери во время беременности как: краснуха, ОРИ, цитомегаловирус, герпес, токсоплазмоз, сифилис и др. [17].

Приобретенные нарушения слуха:

В общей структуре приобретенных нарушений слуха у детей наиболее распространено поражение звуковоспринимающего аппарата (68-80%), то есть сенсоневральная тугоухость. У остальных 20-30% больных тугоухость связана с поражением звукопроведения [10].

Приобретенное нарушение слуха у детей может развиваться вследствии воспалительных процессов среднего уха; нейроинфекций и инфекционных заболеваний; осложнений после прививки АКДС; черепно-мозговой травмы; аутоиммунных, метаболических нарушений; сосудистой патологии; повышения давления жидкостей внутреннего уха; интоксикаций; воздействия радиоактивных веществ и т.д. [18].

Шум и акустическая травма. В последнее время отмечается увеличение роли шума и акустической травмы в патологии слуха у детей школьного возраста [19]. Хроническая акустическая травма является следствием продолжительного воздействия на орган слуха звуков высокой интенсивности, например: как результат длительного прослушивания аудио-плееров (интенсивный направленный звук).

Инфекционные болезни. Наиболее часто такими инфекциями являются ветряная оспа, эпидемический паротит, корь, скарлатина [3].

Нейроинфекции. Дети, перенесшие менингит, менингоэнцефалит, даже при отсутствии жалоб на снижение слуха требуют полного аудиологического обследования, т.к. у них с течением времени может возникнуть облитерация улитки.

Использование препаратов с ототоксическим действием. Симптомы ототоксического повреждения улитки - это прежде всего ушной шум, а затем прогрессирующая сенсоневральпая тугоухость [8]. Снижение слуха отмечается при использовании в лечении ребенка лекарственных препаратов с потенциальным ототоксическим эффектом: антибиотики амипогликозидного ряда; петлевые диуретики; нестероидные противовоспалительные препараты. Ототоксическим эффектом обладают химические вещества, не являющиеся лекарствами: соли ртути, свинца, угарный газ и т.д. [14].

Черепно-мозговая травма выступает как причина приобретенного нарушения слуха в случае поражения височной кости.

Опухоли: холестеотома, невринома и нейрофиброматоз типа 2.

Аутоиммунное заболевание внутреннего уха (АЗВУ) . В последнее время выявляются случаи аутоиммунных заболеваний внутреннего уха (АЗВУ), которые могут являться как первичными, так и самостоятельными проявлениями системного аутоиммунного заболевания (АИЗ), таких как системная красная волчанка, системный васкулит, узелковый периартериит и прочие.

Демиелинизирующие процессы. Слуховые нарушения возможны как первое проявление демиелинизирующего заболевания, такие как метахроматическая лейкодистрофия, митохондриальные энцефалопатии, рассеянный склероз, Синдром Сусака [20].

Неясная этиология нарушения слуха. Считается, что причины возникновения слуховых нарушений хорошо изучены, имеются апробированные и достаточно надежные методы реабилитации нарушения слуха, однако сложилась и сохраняется устойчивая тенденция существенного роста нарушений слуха у детей неясной этиологии, особенно приобретенных.

В заключении хотелось бы отметить, что проблемы слуха у детей имеют важную социальную и медицинскую значимость. Тугоухость и глухота ребенка является серьезной проблемой для всей семьи, чем раньше выявлено снижении слуха у ребенка, тем больше шансов не потерять слух. С современным медицинским оборудованием можно обнаружить тяжелую тугоухость и глухоту даже в раннем возрасте, разработки которых проводятся во многих государствах мира. Недостаточная информация о факторах, послуживших причиной развития тугоухости или глухоты у ребенка зачастую приводит к неправильному ведению пациентов в динамике и прогрессирующему снижению слуха.

Список литературы:

1. Богданова Т.Г. Сурдопсихология: Учебное пособие для студентов высших педагогических учебных заведений. - Москва: Академия, 2002. - 194 с.

2. Исхаки Ю.Б., Калынтейн Л.И. Детская оториноларингология. -Душанбе: «МАОРИФ».- 1984.-227 с.

3. Таварткиладзе Г.А. Раннее выявление и коррекция нарушений слуха у детей первых лет жизни: Методическая разработка/ Таварткиладзе Г.А., Гвелесиани Т.Г., Дайхес H.A. -Москва . -2011. - 30 с.

4. Фишман М.Н. Функциональное состояние головного мозга детей с нарушением слуха и трудностями формирования речевого общения// Дефектология.- 2003,- №1.- С. 41-43.

5. Королева И.В. Основы ауднологни и слухопротезирования/ Учебное пособие.- Санкт -Петербург: Издательство «JIEMA, 2010, 173 с.

6. Атанесян А.Г. Косяков С .Я. Сенсоневральная тугоухость.: Современные возможности терапии с позиции доказательной медицины.- Москва: МЦФЭР, 2008. - с. 80

7. Бабияк В.И. Нейрооториноларингология: Руководство для врачей / Бабияк В И., Гофман В.Р., Накатис Я.А. - СПб: Гиппократ, 2002. - 728 с.

8. Лятковский Я.Б. Руководство по аудиологии и слухопротезированию / Перевод под редакцией Дайхеса H.A. -Москва: Медицинское информационное агенство, 2009. - 240 с.

9. Deane K.D. Susac syndrome and pregnancy: disease management /Tyler K.N., Johnson D.W., Tanabe J.L., Oskarrson B.E. et al // Journal of clinical rheumatology: practical reports on rheumatic musculoskeletal diseases. -Denver Colorado USA. -2011.- 17(2). P.-83-88.

10. Шипицына J1.M. Вартанян И.А. Анатомия, Физиология и патология органов слуха, речи и зрения :учебник. -Москва: «Академия», - 2008.-432 с.

11. Базаров В.Г. Основы аудиологии и слухопротезирования/ Базаров В.Г., Лисовский В.А., Мороз Б.С., и др.-Москва: Медицина, 2001.-252 с.

12. Ташимбетова Ж.Ж. Сенсонервальная тугоухость. 2012 https://kaznmu.kz/press/2012/сенсоневральнаятугоухость/

13. Храмова Е.А. Особенности слуховой функции у детей со слуховой нейропатией: автореферат диссертации, канд. медиц. наук-СПб. -2007. -22с.

14. Нейман JI.B., Богомильский М.Р. Анатомия, физиология и патология органов слуха и речи: Учебник для студентов высших педагогических учебных заведений/ Под ред. В.И. Селиверстова, Москва: ВЛАДОС, 2001. - 224 с.

15. Dammeyer J. Children with Usher syndrome: mental and behavioral disorders. // Behavioral and brain functions: BBF.- 2012 Mar. - P. 27.

16. Маркова Т.Г. Гепнер E.H. Диагностика синдромов в практике врача сурдолога // Материалы «3-его национального конгресса аудиологов». - Москва,-2009. - С. 154-155

17. Загорянская М.Е. Румянцева М.Г. Эпидемиологический подход к профилактике и лечению нарушений слуха у детей // Российская оториноларингология - 2011. № 2 (51). - С. 81

18. Таварткиладзе Г.А. Слухопротезирование у детей. Москва: Святигор Пресс 157 Москва, -2005. - 64 с.

19. Григорьева Л.П.. Дети со сложными нарушениями развития: Психофизиологические исследования / Толстова В.А., Рожкова Л.А., Вернадская М.Э. и др./ Под редакцией Григорьевой Л.П. - Москва: «Экзамен», -2006.- 352с.

20. Конигсмарк Б.В., Горлин Р.Д. Генетические и метаболические нарушения слуха .- Москва: Медицина, 1980.-424 с.