Медицина /5.Педиатрия

Бухмін О. В., Россіхін В. В., Пономаренко М.В., Бельмас Е.В.,

Борисевич М.Ю.

Харківська медична академія післядипломної освіти

ПОРУШЕННЯ ГЕМОСТАЗА ТА МОРФОЛОГІЧНІ ЗМІНИ ЯК ПРОЯВИ МЕЗЕНХИМАЛЬНОЇ ДИСПЛАЗІЇ У ХВОРИХ ПАХОВО-МОШОНКОВОЮ ГРИЖЕЮ ТА ВОДЯНКОЮ ЯЄЧКА

Вступ Грижі живота дуже поширені. Досить сказати, що в країнах СНД, у США, у Великобританії щорічно оперується до 500 тисяч хворих із грижами [1]. Якщо хворі з вентральними грижами становлять 8-18% від загального числа хворих хірургічних стаціонарів, то 75-80 % з них - хворі з паховими грижами [2, 3]. Разом з тим, сполучення пахово-мошонкової грижі (ПМГ) та водянки яєчка (ВЯ) зустрічається досить рідко та вимагає оперативного лікування або в хірургів, або в урологів [4]. Можна припустити, що розвиток ПМГ та ВЯ, пов'язаний з порушеннями в сполучній тканині. Неповноцінність та неправильний розвиток сполучної тканини дуже часто сполучаються з виникненням дефектів патологічної рухливості нирок [5], кровотворення та імунітету [6, 7].

Метою роботи явилося вивчення системи гемостазу та гістологічне дослідження біоптатів яєчка, фасцій, що формують пахової канал, та шкіри у хворих пахово-мошонковою грижею та водянкою яєчка.

Матеріали та методи дослідження. Обстежено 24 хворих, у яких було різне сполучення ПМГ і ВЯ (табл. 1). Середній вік їх склав 21 рік. Оцінка гемостазу проводилася по наступних параметрах: активований парціальний тромбопластиновий час (АПТЧ), тромбіновий час, ехітоксовий та анцистродоновий час, фібриноген, фактор Віллебранда в плазмі, тромбоцити крові, ристоміцин- і АДФ-агрегація тромбоцитів, а також їх адгезивність, гемолізат-агрегаційний тест. Дослідження проводилися до оперативної корекції (герніопластика+ пластика оболонок яєчка), а в 12 хворих на 6-8-у добу після операції.

Таблиця 1

Сполучення пахово-мошонкової грижі та водянки яєчка в обстежених пацієнтів

Сполучення	Число пацієнтів (n)	%
ПМГ праворуч + ВЯ праворуч	7	29%
ПМГ праворуч + ВЯ ліворуч	6	25%
ПМГ праворуч + ВЯ двостороння	1	4%
ПМГ ліворуч + ВЯ двостороння	1	4%
ПМГ ліворуч + ВЯ ліворуч	4	16%
ПМГ ліворуч + ВЯ праворуч	3	13%
ПМГ двостороння + ВЯ	2	8%
Разом	24	100%

Крім того, були оцінені морфологічна структура сполучної тканини та клініко-гематологічні ознаки геморагії. Під час операції проводилася біопсія яєчка (12 хворих), ділянки шкіри та фасцій, що утворюють паховий канал (5 хворих). Проведено гістологічне дослідження біоптатів, в 6 випадках виконана електронна мікроскопія тестикулярної тканини (збільшення 40 000). Контрольну групу склали 6 хворих на грижу та 5 з травматичним розривом яєчка.

Результати та обговорення результатів дослідження. При обстежені хворих прояви дисплазії сполучної тканини зустрічалися у вигляді астенічної конституції - 15 (63%), сколіозу - 10 (42%), гіпереластоза шкіри - 11 (45), гіпермобільності суглобів - 6 (25%), міопії - 2 (8%), пролапса мітрального клапана - 2 (8%), "плоскої" спини - 1 (4%). Види кровоточивості проявлялися "синяковістю" - 14 (58%), гемороїдальними кровотечами -2 (8%) , кровотечами з ясен - 9 (38 %), після екстракції зуба - 10 (42%), носовими - 5 (21%), при порізах - 5 (21%). В 11 пацієнтів було сполучення декількох ознак.

При дослідженні біоптату тестикулярної тканини у всіх випадках були виявлені зміни, характерні для початкової стадії формування мікрокістоза. Спостерігалося суттєве розширення сполучнотканинних перегородок, що ділять орган на часточки, частину яких була заповнена білковим фільтратом, що сприяв зморщуванню окремих часточок. Визначалося просочування та "заболочування" мезангія білковими масами з гіалінозом деяких часточок. По всій паренхімі яєчка в межах біоптата виявлялися групи кістознозмінених канальців або канальців з розширеними просвітами. В епітелії - виражена гідропічна дистрофія з явищами фокального коллікваційного некрозу, місцями - виражена апокринова секреція з руйнуванням не тільки верхівок клітин, але й більше глибоких частин епітелія з явищами гіаліново-капельної дистрофії. Ектазія часточок супроводжувалася також нагромадженням у їхньому просвіті білкових мас.

При електронній мікроскопії в епітеліосперматогенному шарі звитих сем’яних канальців відзначалася деструкція мезангіальних клітин, що виражалося в рясній вакуолізації цитоплазми. У вакуолях відзначалася дрібна зернистість, що має слабку електронну щільність. Базальні мембрани ендотеліальних клітин без змін. Ендотеліальні клітини з дуже темною цитоплазмою та одиничними вакуолями. На внутрішній поверхні кліток відзначалася наявність осміофільних відкладень. В апікальній частині - численні вакуолі неправильної форми. Канальці гранулярної ендоплазматичної мережі злегка розширені. Мітохондрії витягнуті, з дуже щільним матриксом. Цитоплазма ряда епітеліальних клітин - з лізосомоподібними включеннями та мієлоподібними тільцями.

Гістологічне вивчення шкіри показало, що епідерміс був нерівномірної товщини, з явищами акантозу, гіперкератозу. Сосочковий шар товщиною 2-3 мм (у контролі 1 мм) представлений пухкою сполучною тканиною з вираженими змінами. Ніжна сітчатість ретикулярних волокон колагена на окремих ділянках заміщена масою аморфної речовини. Число судин у дермі більше, ніж у нормі. У стінці судин визначалося стовщення еластичних волокон. На інших ділянках сосочкового шаруючи колагенові волокна пухкої сполучної тканини більше щільні та закруглені в порівнянні з контролем.

По всієї субепітеліальній зоні сосочкового шару виявлено відсутність розщеплених еластичних волоконець, які в нормальній шкірі направляються в сосочках догори від паралельно розташованих прямих або злегка хвилястих еластичних волокон сітчастого шару дерми. У сітчастому шарі шкіри хворого практично втрачена паралельна спрямованість колагенових волокон до поверхні шкіри. Колагенові волокна фрагментовані, мають гомогенну структуру із втратою поперечної зчерченості. Пучки колагена скривлені, стоншені та розсунуті. При фарбуванні на еластику в сітчастому шарі виявлено збільшення еластичних волокон, на одних ділянках вони виглядають стовщеними, схожими на щільне колагеновое волокно, на інші вони звиті, фрагментовані, розташовані стосовно поверхні шкіри безладно.

При порівнянні гістологічної будови перімізія та епімізія косої м'язи живота у хворих ПМГ+ВЯ, з показниками контрольної тканини були виявлені глибокі дистрофічні зміни колагенових волокон, які виявилися утворенням перекручених товстих волокнистих пучків, що дають еластоідоподібне фарбування в чорний колір.

Отже, у шкірі та сполучній тканині м'яза виявлені дистрофічні зміни насамперед колагенових волокон у сполученні зі змінами еластичних волокон тканини, які проявилися збільшенням еластичних волокон у сітчастому шарі та зникненням їх у сосочковому шарі дерми, що свідчило про недостатню розгалуженість огрубілих, дистрофічно ушкоджених еластичних волокон. Виявлені зміни в шкірі, що протікають латентно, можна розглядати як прояв уродженої дисплазії мезенхіми з поразкою як колагенових, так й еластичних структур по типі млявої шкіри або шкіри з ознаками раннього старіння.

При вивченні показників системи гемостазу були виявлені різні види дисфункції тромбоцитів й (або) тромбоцитопеній, в 9 хворих - зниження рівня плазменого фактора Віллебранда, в 19 - порушення кінцевого етапу згортання крові. При цьому сполучення різних форм порушень гемостазу виявлене в 10 з 24 хворих. При аналізі середніх показників і частоти порушень тромбоцитарно-коагуляційного гемостазу найбільш часто та з великою вірогідністю були підвищені АПТЧ (47,5 ± 1,6 сек. із проти 42,5 ± 0,5 сек. у контролі, р < 0,01), анцистродоновий час (35,6 ± 1,5 сек. із проти 24,5 ± 1,1сек. у контролі, р < 0,01), значно знижений рівень фактора Віллебранда в плазмі (80,6 ± 4,8 проти 102,9 ± 1,5, р < 0,05), ристоміцин-агрегація (92,8 ± 2,1 проти 98,8, р < 0,001), гемолізат-агрегація (93,5 ± 3,8 проти 103,3 ± 2,7, р < 0,05) і АДФ-агрегація тромбоцитів (42,8 ±2,1 проти 98,8 ±1,2, р < 0,05), а також їх адгезивність (18,4 ± 1,9 проти 25,1 ± 1,5, р < 0,02).

Після операції герніопластика+пластика оболонок яєчка у хворих спостерігалися виражений достовірний ріст рівня тромбоцитів з 177,4 ± 19,2 до 281,2 ± 35,6 o 10⁹/л^-1, а рівень фібриногену збільшився більш ніж в 2 рази та досяг 8,9 ± 3,3 г/л. Зменшився АПТЧ (до 37,8 ± 1,6 с), ехитоксовий (25,0 ±0,1сек. проти 30,4 ±1,13 сек. у контролі) та анцистродоновий (25,8 ± 2,0 с) час, ще нижче став рівень ристоміцин-агрегації тромбоцитів (73,7 ± 10,0). Дані зміни з'явилися відповідною реакцією на операційну травму та ще більше збільшили порушення, що були, у системі гемостазу, що викликало необхідність застосування терапії έ-амінокапроновою кислотою в дозі 0,2 г/кг/ доба, а двом хворим проводилася трансфузійна терапія кріопреципітатом у дозах не менш 15 од/ кг. Крім того, всім хворим у післяопераційному періоді проводився місцевий вплив холодом (до 20 хв).

Таким чином, сполучення пахово-мошонкових гриж та водянки яєчка можна розцінювати як наслідок генералізованої поразки сполучної тканини організму в сполученні з порушенням гемостазу. Тому при оперативному лікуванні ПМГ+ВЯ потрібне вивчення системи гемостазу в передопераційному періоді для своєчасної її корекції та профілактики післяопераційних ускладнень.

ЛІТЕРАТУРА

1. Shulman A.G. The Safety of Mesh Repair for Primary Inguinal Hernias: Results of 3019 Operations from Five Diverse Surgical Sources / A.G. Shulman, P.K. Tompson // The American Surg. - 2007.- V 58. - P. 255 - 257.

2. Кузин М.И. Хирургические болезни / Под ред. М.И. Кузина. -М.: LiterA, 2003. - 388с.

3. Lichtenstein I.L. The Cause, Prevention, and Treatment of Recurrent Groin Hernia / I.L. Lichtenstein, A.G. Shulman, P.K. Amid // Surgical Clinics of North America. - 2005. - V 73. - Р. 529 - 544.

4. Gilbert A.I. Sutures Repair of Inguinal Hernia / A.I. Gilbert // Am. J. Surg. – 2007.- V 163. - Р 331 - 335.

5. Неймарк А.И. Морфологические изменения и нарушения гемостаза как проявление мезенхимальной дисплазии у больных нефроптозом / А.И. Неймарк, И.Э. Сибуль, Т.С. Таранина // Урология и нефрология, - 1998. - №1. - С. 29 - 31.

6. Баркаган 3.С. Руководство по гематологии / 3.С. Баркаган. - М.: Медицина, 1985. - Т. 2. - С. 337 - 338.

7. Баркаган 3.С. Геморрагические заболевания и синдромы / 3.С. Баркаган. - М.: Медицина, 1988. - С. 232 - 240.