Морфологические аспекты исследования сосудов Вьессена-Тебезия в генезе скоропостижной и внезапной смерти детей раннего возраста.

Каратаева Л. А., Халмухамедов Ж. А.

Ташкентский Педиатрический Медицинский Институт

Современные достижения медицины значительно изменили показатели летальности детей и её структуру. В частности, основное количество смертельных исходов в настоящее время приходится на неонатальный и ранний детский возраст. При этом довольно значительный удельный вес в указанных группах занимает синдром внезапной смерти младенца. Под этим синдромом понимают неожиданную ненасильственную смерть ребенка 1-го года жизни, при которой отсутствуют адекватные для объяснения причины смерти клинические и патологоанатомические признаки заболевания. Это обстоятельство привлекает к себе пристальное внимание специалистов разного профиля.

Однако многие аспекты пато- и морфогенеза СВС младенца изучены недостаточно, что затрудняет своевременную диагностику, терапию и профилактику заболеваний и, следовательно, снижение детской смертности. Именно поэтому выявление и определение причин СВСМ, эпидемиологическое состояние его в общей структуре детской смертности, Именно поэтому выявление и определение причин СВСМ, эпидемиологическое состояние его в общей структуре детской смертности, этиологическая и морфологическая расшифровка её, связь с фоновыми состояниями организма имеют большое практическое и научное значение.

С целью изучения роли коллатерального кровообращения в сердце детей раннего возраста в генезе скоропостижной смерти нами было проведено морфологическое исследование сосудов Вьессена-Тебезия.

Материал для гистологического исследования был взят у 44 трупов детей, из них 26 скоропостижно умерших и 18 с синдромом внезапной смерти.

Гистологическому исследованию подвергались все внутренние органы (головной мозг, легкие, сердце, печень, почки, надпочечники, тимус, селезенка, кишечник). Кусочки различных органов толщиной 0,5-1,0 см, размером 1 см² фиксировали в 10% нейтральном формалине при комнатной температуре 24-48 часов, а затем окрашивали гематоксилином и эозином.

Сосуды Вьессена-Тебезия образуют систему клапанов, богато анастомозирующих друг с другом, узкие щели которых могут превращаться в резервуары.

Результаты исследований особенностей анатомического строения и развития сосудов Вьессена-Тебезия, а также гистологических препаратов этих сосудов сердец, взятых из трупов без макроскопических изменений во внутренних органах 26 умерших скоропостижно детей (15 мальчиков и 11 девочек) показали, что сосуды Вьессена-Тебезия не являются какой-то самостоятельной изолированной системой сердца. Это – богатая сеть сосудов (полостей), связанных с коронарной системой, с одной стороны, и с полостями сердца, с другой.

Как выявлено при изучении анатомического строения сосудов Вьессена-Тебезия, у мальчиков общее количество устьев составляет в среднем 59,33, у девочек 51,5. У детей обоего пола 21,1-21,8% устьев сосудов Вьессена-Тебезия локализуется на стенках правого, 16,3-15,0% - левого желудочков, 12,1-13,1% - на межжелудочковой перегородке. Наименьшее их количество выявлено в области венечного синуса у мальчиков (6,7%) и на стенке левого предсердия у девочек (3,9%).При исследовании гистологических препаратов сосуды Вьессена-Тебезия обнаруживаются во всех отделах сердечной мышцы и открываются на эндокарде всех четырёх камер сердца.

В стенке правого желудочка эти сосуды имеют форму щелей различной величины с разным количеством ветвей. Построены они по типу синусоидов. Гистологическое строение сосудов не зависит от места локализации или пола детей. По строению сосуды в левом и правом желудочке одинаковы, но число их меньше. В обоих желудочках конечные ветви синусоидов, проникая между пучками мышечных волокон, чаще достигают циркулярного слоя миокарда, реже заканчиваются в неглубоких субэндокардиальных участках, иногда проникают через наружный продольный слой мышцы, достигая субэпикардиальных областей. В области межжелудочковой перегородки сосуды Вьессена-Тебезия также имеют синусоидальное строение. Сосуды, впадающие в полость правого желудочка, подходят близко к конечным ветвям сосудов, открывающихся в полость левого желудочка, но не анастомозируют с ними (рис. 1).

Рис. 1 Ребенок А., 1,5 месяца (протокол № 463). На гистологическом срезе видна нормальная капиллярная сеть. Стрелками отмечены сосуды Вьессена-Тебезия (наливка тушь-желатиновой массы из устьев сосудов Вьессена-Тебезия, с последующей окраской препарата гематоксилином и эозином). Ув. 10х8.

У новорожденных на разных гистологических препаратах даже из одного сердца число устьев колеблется от 5 до 12 в правом желудочке и от 4 до 7 – в левом, указывая на неравномерное распределение сосудов в мышце сердца. Диаметр одного синусоида колеблется в широких пределах: от 7 до 152 мкм, свидетельствуя о том, что в местах расширения (синусы) кровь депонируется и может застаиваться, а в местах сужения происходит более полный охват поверхности эритроцита эндотелиальными клетками и, следовательно, идет интенсивный газообмен, поскольку площадь соприкосновения эритроцита и эндотелиальной клетки здесь увеличивается.

Таким образом, исследование сосудов Вьессена-Тебезия у скоропостижно умерших детей показало, что наблюдается хорошо развитая капиллярная сеть трабекул, что дает возможность хорошему кровообращению и питанию сердечной мышцы.

При исследовании 18 детских сердец мы выявили ряд отклонений в строении и развитии тебезиевых сосудов, что дает основание предполагать диагностическую ценность этих изменений при постановке диагноза СВС. В 86% случаях при гистологическом и электронно-микроскопическом изучении срезов мы обнаруживали различные поражения миокарда: от небольших воспалительных и деструктивных изменений в кардиомиоцитах и мелких участков кровоизлияний в миокарде, вплоть до некротических участков в сердечной мышце (рис.2).

Рис. 2. Ребенок Т., 1 месяц (протокол № 38). На гистологическом срезе видна деформированая капиллярная сеть Стрелками отмечены сосуды Вьессена-Тебезия (наливка тушь-желатиновой массы из устьев сосудов Вьессена-Тебезия, с последующей окраской препарата гематоксилином и эозином). Ув. 10х8.

Возникновение поражений миокарда преимущественно левого желудочка и межжелудочковой перегородки можно объяснить гипоксией сердечной мышцы, обусловленной сочетанием анатомических изменений левой венечной артерии и кровоснабжением сердца смешанной артерио-венозной кровью. Можно предположить, что при острых нарушениях коронарного кровообращения у детей раннего возраста в возникновении очагов поражения миокарда, наряду с морфологическим сосудистым компонентом, принимают участие ряд факторов (рис. 3.).

Рис. 3. Ребенок Д., 5 дней (протокол № 493). На гистологическом срезе видна деформированная капиллярная сеть. Стрелками отмечены сосуды Вьессена-Тебезия (наливка тушь-желатиновой массы из устьев сосудов Вьессена-Тебезия, с последующей окраской препарата гематоксином и эозином). Ув. 10х8.

Существенное значение приобретает функциональное несоответствие между потребностью сердца в кислороде и доставкой его, проявляющееся вскоре после рождения ребёнка при переходе на внеутробное кровообращение. Особенно резко это несоответствие выражено при недоразвитии или малом количестве сосудов Вьессена-Тебезия на этом участке сердца.

При морфологическом исследовании 26 сердец скоропостижно умерших детей и 18 внезапно умерших выявляются различной степени деструктивные изменения стенки сосудов Вьессена-Тебезия и прилежащей мышечной ткани: отслойка и слущивание эндотелиальных клеток; лейкостазы сосудов; изменения в виде тромбоза, как пристеночного, так и обтурирующего; разрастания соединительной ткани в области устьев сосудов, вплоть до полного их закрытия. Наблюдается также достоверная разница в недоразвитии и уменьшении капиллярной сети данных сосудов у внезапно умерших детей до 1 года (табл. 1).

Таблица 1

Частота морфологических изменений сосудов Вьессена-Тебезия у внезапно и скоропостижно умерших детей до 1-го года

Состояние сосудов Вьессена-Тебезия	Умершие дети до 1 года
	скоропостижно, n=26		синдром внезапной смерти, n=18
	абс.	%	абс.	%
Норма	21	80,8±7,7	3	16,7±8,8*
Недоразвитие	5	19,2±6,7	15	83,3±7,8*
Деформация	1	3,8±3,7	13	72,2±8,6**
Уменьшение капиллярной сети	-	-	15	83,3±7,8**

Примечание. * - Р<0,01; ** - Р<0,001 при сравнении между группами.

Как видно из таблицы 1, недоразвитие, деформация и уменьшение капиллярной сети сосудов Вьессена-Тебезия у детей с синдромом внезапной смерти отмечается чаще, чем у нормальных детей. В этом случае, по-видимому, надо думать о гипоксии сердечной мышцы, что зачастую приводит к нарушению сердечного ритма и как следствие, остановке сердца.

При изучении сосудов Вьессена-Тебезия у скоропостижно умерших детей наблюдалась хорошо развитая капиллярная сеть, а при синдроме внезапной смерти отмечается недоразвитие или резкое уменьшение их количества

Таким образом, патологические изменения в мелких сосудах сердца, в частности в сосудах Вьессена-Тебезия, питающих миокард, играют весьма существенную роль в возникновении изменений мышечной ткани и могут быть причиной внезапной смерти детей до 1 года и это можно использовать как дополнительный критерий скоропостижной и внезапной смерти

Литература

1. Гиясов З.А., Халматова Б.Т. Синдром внезапной смерти младенцев. – Ташкент, 2003. – 90 с.

2. Григорьев К.И. Синдром внезапной смерти у детей грудного возраста // Мед. помощь.– 2001.– № 5.– С.33–37

3. Hässler F., Zamorski H., Weirich S. The problem of differentiating between sudden infant death syndrome, fatal Munchausen's syndrome by proxy, and infanticide // Z. Kinder Jugendpsychiatr. Psychother. – 2007. – Bd. 35, №4.–S. 237-244/

4. Hausmann R. Sudden death in infancy // Ther Umsch. – 2008. – Vol. 65, №7. – P. 407-411.